Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Как лечится наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)?

Медицинский эксперт статьи

Гематолог, онкогематолог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 16.02.2019

Назначают фолиевую кислоту по 1 мг в сут в период гемолиза.

При тяжёлом гемолитическом или апластическом кризе (гемоглобин <60 г/л) проводят заместительную терапию эритроцитарной массой, очищенной от лейкоцитов.

Спленэктомию применяют в плановом порядке. Перед проведением оперативного лечения необходимо вакцинировать больного против менингококковой и пневмококковой инфекции, а также гемофильной инфекции типа В.

При желчнокаменной болезни применяют холецистэктомию.

Диспансерное наблюдение

Рекомендуют осмотр гематолога, общий анализ крови с подсчётом ретикулоци-тов (раз в месяц при среднетяжёлой и тяжёлой формах, раз в квартал - при лёгкой и минимальной формах).

Биохимический анализ крови (определение содержания общего и непрямого билирубина, активности АЛТ, ACT, щелочной фосфатазы, ЛДГ, концентрации СЖ, ОЖСС, насыщение трансферрина железом, СФ) проводят раз в квартал при среднетяжёлой и тяжёлой формах, раз в 6 мес - при лёгкой и минимальной формах.

УЗИ органов брюшной полости рекомендуют раз в 6-12 мес.