Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Истинная склеродермическая почка
Последняя редакция: 19.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Истинная склеродермическая почка - наиболее тяжёлое проявление склеродермической нефропатии. Она развивается у 10-15% больных системной склеродермией, как правило, в первые 5 лет от начала болезни, чаще - в холодное время года. Основной фактор риска её развития - диффузная кожная форма склеродермии при прогрессирующем течении (быстрое прогрессирование кожного поражения в течение нескольких месяцев). Дополнительные факторы риска - пожилой и старческий возраст, мужской пол, принадлежность к негроидной расе. Они же являются неблагоприятными в отношении прогноза острой склеродермической нефропатии.
Диагностика истинной склеродермической почки обычно не вызывает затруднений, поскольку эта форма нефропатии развивается у пациентов с установленной системной склеродермии. Однако в 5% случаев развитие острой склеродермической нефропатии отмечают в дебюте болезни, одновременно с кожными проявлениями и синдромом Рейно, или, что особенно трудно для диагностики, опережая их («склеродермия без склеродермии»). У небольшого числа больных истинная склеродермическая почка развивается после многих лет благоприятного течения хронического почечного процесса.
Факторы риска истинной склеродермической почки
|
Факторы риска |
Факторами риска ие являются |
|
Диффузная кожная форма системной склеродермии Быстрое прогрессирование кожного процесса Продолжительность болезни < 4 лет Развитие анемии de novo Развитие поражения сердца de novo: выпота в полости перикарда сердечной недостаточности Высокие дозы глюкокортикоидов |
Существующая артериальная гипертензия Изменения в анализе мочи Существующее повышение креатинина крови Существующее повышение ренина плазмы |
Острая склеродермическая нефропатия - ургентная нефрологическая патология, для диагностики которой используют следующие критерии: внезапное развитие тяжёлой или нарастание тяжести существующей артериальной гипертензии (артериальное давление > 160/90 мм рт.ст.); гипертоническая ретинопатия III-IV степени (на глазном дне геморрагии, плазморрагии, отёк диска зрительного нерва); быстрое ухудшение функции почек; увеличенная по крайней мере вдвое по сравнению с нормой активность ренина плазмы. Другими типичными признаками являются гипертоническая энцефалопатия (характерны судороги), сердечная недостаточность (часто с развитием отёка лёгких), микроангиопатическая гемолитическая анемия. В некоторых случаях истинной склеродермической почки олигурическая острая почечная недостаточность развивается при отсутствии артериальной гипертензии или при умеренном повышении артериального давления. Протеинурия, отмечаемая почти у всех больных, обычно предшествует артериальной гипертензии и нарастает в ходе развития истинной склеродермической почки, хотя нефротический синдром не формируется. В осадке мочи определяются эритроциты и эритроцитарные цилиндры.
До настоящего времени истинная склеродермическая почка остаётся наиболее частой причиной смерти больных системной склеродермией, несмотря на то, что внедрение в практику ингибиторов АПФ кардинально изменило её прогноз (до начала применения ингибиторов АПФ больные умирали в течение 3-6 мес). Чтобы не пропустить момент начала острой склеродермической нефропатии, с учётом особенностей её развития, всех больных с диффузной системной склеродермией, особенно в первые 5 лет болезни, следует тщательно наблюдать. Необходим ежемесячный контроль артериального давления, один раз в 3 мес - определение суточной протеинурии и контроль функции почек (проба Реберга). Протеинурия, превышающая 0,5 г/сут, снижение СКФ до 60 мл/мин, стойкая артериальная гипертензия требуют незамедлительного начала лечения склеродермии.