Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Идиопатический гиперэозинофильный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Идиопатический гиперэозинофильный синдром (диссеминированный эозинофильный коллагеноз; эозинофильный лейкоз; фибропластический эндокардит Лёффлера с эозинофилией) является состоянием, которое определяется эозинофилией периферической крови более 1500/мкл непрерывно в течение 6 месяцев с вовлечением или дисфункцией органов, непосредственно обусловленной эозинофилией, в отсутствие паразитарных, аллергических или других причин эозинофилии. Симптомы разнообразны и зависят от того, дисфункция каких органов имеет место. Лечение начинается с преднизолона и может включать гидроксимочевину, интерферон а и иматиниб.
Только у отдельных больных с пролонгированной эозинофилией развивается гиперэозинофильный синдром. Хотя возможно вовлечение в процесс любого органа, обычно поражаются сердце, легкие, селезенка, кожа и нервная система. Вовлечение в процесс сердца часто является причиной патологии сердца и летальных исходов. Как было недавно установлено, гибридная тирозинкиназа, FIP1L1-PDGFR, имеет важное значение в патофизиологии процесса.
[Симптомы идиопатического гиперэозинофильного синдрома
Симптомы разнообразны и зависят от того, дисфункция каких органов имеет место.. Клинические симптомы бывают 2 основных типов. Первый тип имеет сходство с миелопролиферативным заболеванием со спленомегалией, тромбоцитопенией, повышением уровня сывороточного витамина В12 и гипогрануляцией и вакуолизацией эозинофилов. У больных с этим типом часто развивается эндомиокардиальный фиброз или (реже) лейкоз. Второй тип имеет проявления заболевания гиперчувствительного типа с ангионевротическим отеком, гипергаммаглобулинемией, повышением уровня сывороточного IgE и циркулирующих иммунных комплексов. У больных с данным типом гиперэозинофильного синдрома реже развивается заболевание сердца, требующее терапии, и отмечается хороший ответ на глюкокортикоиды.
Нарушения у больных с идиопатическим тромбоцитопеническим синдромом
|
Система |
Встречаемость |
Проявления |
|
Конституциональная |
50% |
Слабость, утомляемость, анорексия, лихорадка, потеря веса, миалгии |
|
Кардиопульмональная |
> 70 % |
Рестриктивная или инфильтративная кардиомиопатия, или митральная, или трикуспидальная регургитация с кашлем, одышкой, сердечной недостаточностью, аритмиями, эндомиокардиальное заболевание, легочные инфильтраты, плевральные выпоты, а также пристеночные тромбы и эмболы |
|
Гематологическая |
> 50 % |
Тромбоэмболический феномен, анемия, тромбоцитопения, лимфаденопатия, спленомегалия |
|
Неврологическая |
> 50 % |
Диффузная энцефалопатия с нарушением поведения, познавательной функции и спастическим синдромом, периферическая нейропатия, церебральная эмболия с очаговыми нарушениями |
|
Дерматологическая |
>50% |
Дермографизм, ангионевротический отек, сыпь, дерматит |
|
ЖКТ |
>40% |
Диарея, тошнота, спазмы |
|
Иммунологическая |
50% |
Повышение иммуноглобулинов (особенно IgE), циркулирующие иммунные комплексы при сывороточной болезни |
Диагностика идиопатического гиперэозинофильного синдрома
Диагноз подозревается у больных с эозинофилией без видимой причины и с симптомами, предполагающими наличие дисфункции органов. Такие больные должны пройти тест с преднизолоном с целью исключения вторичной эозинофилии. Необходимо выполнить эхокардиографию для определения поражения миокарда. Исследование общего анализа и мазка крови помогает уточнить, какой из двух типов эозинофилии имеет место. У 1/3 больных с обоими типами эозинофилии имеется тромбоцитопения.
Лечение идиопатического гиперэозинофильного синдрома
В лечении нет необходимости, пока отсутствуют проявления дисфункции органов, для чего больного обследуют каждые 2 месяца. Терапия направлена на снижение числа эозинофилов исходя из предпосылки, что проявления заболевания являются следствием тканевой инфильтрации эозинофилами или высвобождением их содержимого. Осложнения от локальных поражений органов могут нуждаться в специфическом агрессивном лечении (например, поражение сердечных клапанов могут требовать замещения клапанов).
Терапию начинают с назначения преднизолона 1 мг/кг до тех пор, пока не будет достигнуто клиническое улучшение или нормализация числа эозинофилов. Адекватная длительность терапии должна быть 2 месяца или более. При достижении ремиссии доза медленно уменьшается в течение следующих 2 месяцев до дозы 0,5 мгДкгхсут), затем переходят на прием 1 мг/кг через день. Дальнейшее снижение должно быть до достижения минимальной дозы, контролирующей болезнь. Если прием преднизолона 2 месяца или более не принес эффекта, требуется назначение более высоких доз преднизолона. Если не удается снизить дозу преднизона без обострения заболевания, добавляется гидроксимочевина от 0,5 до 1,5 г внутрь в сутки. Терапевтической целью является уровень эозинофилов 4000-10 000/мкл.
Интерферон также может применяться у больных при неэффективности преднизолона, в особенности при поражении сердца. Доза от 3 до 5 млн Ед подкожно 3 раза в неделю в зависимости от клинической эффективности и толерантности к побочным эффектам. Прекращение терапии интерфероном может привести к обострению заболевания.
Иматиниб, пероральный ингибитор про-теинкиназы, является многообещающим средством лечения эозинофилии. Как было продемонстрировано, такая терапия нормализовала число эозинофилов в течение 3 месяцев у 9 из 11 пролеченных больных.
Хирургическое и терапевтическое лечение необходимо при признаках поражения сердца (например, инфильтративная кардиомиопатия, поражение клапанов, сердечная недостаточность). Тромботические осложнения могут потребовать назначения антиагрегантов (например, аспирин, клопидогрель, тиклопидин); антикоагулянты показаны при пристеночном тромбозе левого желудочка или транзиторных ишемических атаках, не поддающихся терапии аспирином.