Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей
Последняя редакция: 18.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84.1) относится к интерстициальным болезням лёгких неизвестной этиологии. В медицинской литературе пользуются синонимами: болезнь Хаммена-Рича, острый фиброзирующий пульмонит. фиброзная дисплазия лёгких. У детей идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко.
Что вызывает идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей?
О возможной генетической предрасположенности указывают семейные случаи заболевания. Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита обусловлен фиброзированием лёгочной ткани, отложением иммунных комплексов в капиллярах альвеол, влиянием органоспецифических антител. Патологический процесс локализуется в альвеолярном интерстиции, что приводит к его диффузному фиброзу.
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита
Для острого начала заболевания характерны фебрильная температура, одышка, сухой кашель. Начало заболевания часто подострое - появляются жалобы на повышенную утомляемость, редкий кашель, одышку только при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания нарастает одышка, грудная клетка уплощается, уменьшается ее экскурсия и окружность, амплитуда дыхательных движений снижается, масса тела и рост отстают от нормы, появляются и нарастают деформации дистальных фаланг пальцев в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек», акроцианоз и цианоз носогубного треугольника приобретают постоянный характер. При аускультации выслушиваются рассеянные мелкопузырчатые влажные или крепитирующие хрипы.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет неуклонно прогрессирующее течение. Давление в лёгочной артерии повышается с формированием хронического лёгочного сердца и правожелудочковой недостаточностью. Часто при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются осложнения в виде артритического синдрома, спонтанного пневмоторокса, плевральных экссудатов, редко - эмболия лёгочной артерии.
Что беспокоит?
Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Лабораторная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
Характерным для идиопатического фиброзирующего альвеолита являются изменения в иммунограмме: повышенное содержание IgG (до 2000-4000 мг/л) и циркулирующие иммунные комплексы (до 150 УЕ). Отмечается также повышение СОЭ.
Инструментальная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
На ранней стадии заболевания рентгенологическая картина органов грудной клетки может не иметь изменений. Впоследствии выявляется снижение прозрачности лёгочной ткани (симптом «матового стекла»), сетчато-тяжистый рисунок, мелкоочаговые тени. В процессе прогрессирования фиброза появляются тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, лёгочные поля ссужаются, обусловливая высокое стояние куполов диафрагмы, расширение внутригрудной части трахеи и крупных бронхов, расширение дуги и ветвей лёгочной артерии, формируется сотовое лёгкое.
При проведении сцинти графин лёгких отмечается локальное снижение лёгочного кровотока до 60-80%. О степени развития фиброза можно судить по данным ФВД: рестриктивный тип вентиляционных нарушений, снижение диффузионной способности лёгких, снижение растяжимости лёгочной ткани, гипоксемия.
Проведение бронхографии не информативно.
При бронхоскопии в цитологии бронхоальвеолярной жидкости преобладают нейтрофилы и лимфоциты. Трансбронхиальная биопсия информативна лишь в половине случаев. Открытая биопсия лёгкого позволяет подтвердить диагноз «идиопатический фиброзирующий альвеолит» в 90% случаев.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита длительное, носит комплексный характер, с постоянной коррекцией в зависимости от течения заболевания. Глюкокортикоиды комбинируют с иммунодепрессантами. Гормональные препараты особенно эффективны на ранних стадиях, когда альвеолит преобладает над процессами фиброзирования лёгочной ткани.
Преднизолон назначается в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки внутрь в течение 3-6 нед. Дозу снижают постепенно (по 2,5-5 мг в неделю). Поддерживающую дозу 2,5-5 мг/сут принимают в течение 9-12 мес. При довольно тяжёлом состоянии и быстром прогрессировании фиброза терапию можно начинать с внутривенного введения глюкокортикоидов в максимальных дозах, с последующим переходом на приём внутрь или пульс-терапию. Дополнительно к глюкокортикоидам назначается D-пеницилламин (купренил) в дозе 125-250 мг/сут на 8-12 мес (дозы возрастные). Курсы базисной терапии периодически повторяются.
Лечение правожелудочковой недостаточности проводится по традиционной схеме параллельно.
Важно отметить, что обострения заболевания обычно провоцируются присоединением ОРВИ, которые трудно дифференцировать с бактериальными осложнениями, поэтому дополнительно назначают антибиотики. При выраженной дыхательной недостаточности (при раО2 менее 60 мм рт. ст.) назначается длительный курс оксигенотерапии. Показаны лёгкий массаж грудной клетки, специальные дыхательные упражнения, ЛФК, плазмаферез и лимфоцитоферез. Добавляются витамины, препараты калия.
Какой прогноз имеет идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей?
Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей имеет неблагоприятный прогноз, зависит от своевременной постановки диагноза и начала адекватной терапии.