Гранулематоз Вегенера - Симптомы

Поражение носа при гранулематозе Вегенера

Первые жалобы больных, обращающихся к оториноларингологу, обычно сводятся к заложенности носа (как правило, односторонней), сухости, скудным слизистым выделениям, которые вскоре становятся гнойными, а затем кровянисто-гнойными. Часть больных жалуется на кровотечения, обусловленные развитием грануляций в полости носа или разрушением перегородки носа. Однако носовые кровотечения не являются патогномоничным симптомом, поскольку встречаются сравнительно редко. Более постоянный симптом поражения слизистой оболочки полости носа, встречающийся на самых ранних стадиях гранулематоза Вегенера, - образование гнойно-кровянистых корок.

При передней риноскопии выявляются корки характерного буро-коричневого цвета, которые удаляются в виде слепков. После удалении кирок слизистая оболочка истончена, имеет синюшно-красный цвет, местами (чаще в области нижней и средней раковины) некротизирована. По мере развития заболевании, особенно если не проводится рациональная терапия, количество корок увеличивается, они становятся более массивными, и появляется гнилостный запах. По массивности корки напоминают озенозные, однако отличаются от азенозных по цвету (при гранулематозе Вегенера они серо-бурые с примесью крови, при озене зелёные). Кроме того, гнилостный запах, исходящий от них, не напоминает характерный запах из полости носа у больных озеной. Врачей должно насторожить и одностороннее поражение полости носа.

Иногда в носовых ходах имеется бугристая, ярко-красного цвета грануляционная ткань, чаще всего она расположена на раковинах и в верхних отделах хрящевой части носовой перегородки. Реже грануляционная ткань локализуется в задних отделах носовой перегородки, закрывая хоану. Во время зондирования этой области даже при очень лёгком прикосновении наблюдается кровоточивость, из-за чего процесс часто принимают за опухоль.

Одна из особенностей гранулематоза Вегенера - наличие изъязвлённой слизитой оболочки в области передних отделов перегородки носа. В начальных стадиях заболевания язва располагается поверхностно, но постепенно углубляется и может доходить до хряща. При прогрессировать процесса развивается некроз хряща и образуется перфорация перегородки носа. Обычно па краях перфорации также имеется грануляционная ткань. Вначале перфорация занимает в основном передние отделы перегородки (хрящевой отдел), а по мере развития процесса захватывает и костные отделы, в связи с чем наружный нос лишается опоры и приобретает седловидную форму. Помимо визуального осмотра для обнаружения изменении носовой перегородки необходимо проведение рентгенологического исследовании полости носа.

В некоторых случаях хронического течения гранулематоза Вегенера поражение носа и околоносовых пазух может протекать без общих явлений интоксикации (повышения температуры тела, похудания, общей слабости).

Другие органы могут не вовлекаться в процесс в течение 2-3 лет. Однако сипи, «безобидное» течение язвенно-некротического ринита и синусита при гранулематозе Вегенера встречается крайне редко. Чаще через 3-4 мес развиваются явления интоксикации и наступает генерализация процесса с симптомами поражения других органов. При выявлении атрофических явлений слизистой оболочки при наличии плохого самочувствия больного, субфебрильной температуры тела, белка в моче необходимо проводить всестороннее обследование пациента дли исключения гранулематоза Вегенера.

Наряду с воспалительными изменениями в полости носа может возникнуть и патология в околоносовых пазухах. Чаще всего поражается одна из верхнечелюстных пазух, обычно на стороне выраженных изменений в полости носа. Односторонний гайморит обычно протекает на фоне язвенно-некротичегкого ринита и при обострении процесса сопровождается ухудшением общего состояния, температурной реакцией, припуханием щеки на стороне поражения. Со временем язвенно-некротический процесс захватывает слизистую оболочку полости носа, которая одновременно является медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи. Постепенно стенка некротизируется, и создаётся единая полость с полостью носа. Реже наблюдают одновременное разрушение перегородки носа и передней стенки клиновидной пазухи. В далеко зашедших стадиях гранулематоза Вегенера полость носа и пазухи выстлана некротизированной слизистой оболочкой с большим количеством сухих корок, с трудом удаляемых в виде массивного слепка.

Изменения костной ткани при гранулематозе Вегенера обусловлены наличием специфической гранулёмы мнгких тканей, располагающейся непосредственно у костных стенок околоносовых пазух. При этом поражается мукопериост, вследствие чего нарушается питание кости. Распад кости происходит из-за периваскулитов в самой костной ткани, и в периферически-расположенных сосудах. Костные стенки разрушаются в результате воспаления и остеокластического процесса: кость замещается сначала грануляционной, а затем рубцовой тканью; иногда в ней возникает некроз. Разрушению кости предшествует её деминерализация.

Нормализации костного рисунка носовой полости и околоносовых пазух после проведённого лечения при гранулематозе Вегенера не наблюдается, что связано с выраженным нарушением остеобластических процессов в костной ткани, и репаративных в слизистой оболочке.

Системность поражения при гранулематозе Вегенера иногда проявляется уже на ранних стадиях заболевания, когда наряду с ринологической симптоматикой обнаруживаются офтальмологические симптомы. По-видимому, это объясняется общностью кровоснабжения носа и глаз, в связи с чем в них одновременно может развиваться васкулит. При сочетании поражения слизистой оболочки носа, околоносовых пазух и глаз первыми в большинстве случаев появляются ринологические симптомы.

Поражение глаз при гранулематозе Вегенера

Одним из наиболее частых и рано возникающих симптомов поражения органа зрения при гранулематозе Вегенера является кератит - воспаление роговицы глаза. В ряде случаев кератит может быть результатом токсического воздействия, однако чаще наблюдаются специфические гранулематозные поражения роговицы. При глубоком расположении гранулематозных инфильтратов в области роговой оболочки они могут изъязвляться и приводить к развитию глубокой язвы с подрытыми приподнятыми краями. Кератит начинается с инфильтрации ткани роговой оболочки из краевой петлистой сети и склеральных сосудов, инфильтраты образуются по краю оболочки, развивающиеся язвы являются краевыми. Объективная картина (гиперемия тканей, окружающих инфильтрат и язвы) зависит от того, из каких сосудов происходит васкуляризация инфильтрата (конъюнктивальных или склеральных). При тяжёлых формах кератита появляется перикорнеальная инъекция сосудов, которая широким венчиком окружает всю роговицу глаза.

В процесс может вовлекаться и склера. В зависимости от глубины поражения различают эписклерит (воспаление поверхностных слоев склеры) или склерит (воспаление глубоких слоев). Тяжёлый процесс в склере может привести к увеиту (воспалению сосудистой оболочки глазного яблока). При кератосклеритах и кератосклероувеитах наблюдается отёк конъюнктивы глаза. Жалобы больных зависят от тяжести процесса, возможно возникновение боли в области глазного яблока, ухудшение зрения, появление светобоязни и слезотечения, развитие блефароспазма. При наличии этих жалоб больной с гранулематозом Вегенера должен быть тщательно обследован офтальмологом.

Процесс в области глаза чаще бывает односторонним (на стороне поражения носа), значительно реже - двусторонним. Иногда язва роговой оболочки доходит до задней пограничной пластинки (десцеметовой оболочки), при этом глаз перфорируется, его передняя камера опорожняется.

В поздних стадиях гранулематоза Вегенера у больных может развиться экзо- или эиофтальм. Экзофтальм (смещение глазного яблока вперёд) может иметь рецидивирующий характер. Можно полагать, что экзофтальм развивается в связи с появлением гранулематозной ткани в орбите, его проявления усиливаются при обострении процесса и уменьшаются при снижении активности процесса под влиянием терапии. Энофтальм является ещё более поздним симптомом гранулематоза Вегенера, при его развитии подвижность глазного яблока нарушается вплоть до полной офтальмоплегии. В основе энофтальма, очевидно, лежат грубые рубцовые изменения тканей орбиты. К офтальмологическим проявлениям гранулематоза Вегенера в позднем периоде может быть отнесён дакриоцистит, который является результатом неспецифических изменений, а присоединении вторичной инфекции. Лечение офтальмологических, ринологических проявлений гранулематоза Вегенера, а также поражения других органов при данном заболевании является системным.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Поражение глотки и гортани при гранулематозе Вегенера

Язвенно-некротические изменения в глотке в гортани как первичное проявление гранулематоза Вегенера встречаются примерно в 10% наблюдения. Изолированное поражение гортани отмечается очень редко, чаще оно сочетается с поражением рото- и гортаноглотки. В этих случаях возникает ощущение боли или дискомфорта в глотке (першение, неловкость при глотании), в дальнейшем боль в горле усиливается, появляется обильная саливация. Доминирующим симптомом являются боли спонтанного характера, резко усиливающиеся при глотании. В начальных стадиях заболевания общее состояние может не нарушатся, однако при нарастании симптомов появляются признаки интоксикации недомогание слабость, разбитость. Как правило, пациенты связывают их с недостаточностью питания из-за боязни возникновения болей в горле при приёме нищи. Однако при отсутствии рационального лечения вскоре появляется головная боль и субфебрильная температура. Нередко температура с самого начала носит септический характер.

Процесс может ограничиваться лишь глоткой, но в ряде случаен может быть изменена слизистая оболочка полости рта и гортани. Слизистая оболочка гиперемирована, на передних дужках миндалин, мягком нёбе и задней стенке глотки появляются бугорки небольшого размера. Бугорки быстро изъязвляются, и зроэированная поверхность покрывается серовато-жёлтым налётом. Снимается налёт с большим трудом, под ним обнаруживается кровоточащая поверхность. Постепенно некроз слизистой оболочки усиливается, и изменении принимают характер глубокой язвы. Первое время отдельные афты рубцуются, образуя знёздчатые рубцы. Поверхностные афты образуют нежный рубец и не ведут к деформации подлежащей и окружающей ткани. При прогрессировавши процесса изъязвления быстро сливаются, образуя обширную язву, занимающую всю заднюю стенку глотки, область миндалин, мягкого нёба и захватывают область надгортанника. В зависимости от локализации процесса рубцы стягивают мягкое нёбо, область гортани, надгортанник. При рубцовой деформации мягкого нёба наблюдается открытая гнусавость и заброс пищи в носоглотку. Рубцевание надгортанника ограничивает его подвижность, меняет его форму, что способствует попёрхиванию из-за попадания пищи в гортань. Чем раньше начато лечение, тем меньше нарушаем и функция органа.

При поражении глотки и гортани при гранулематозе Вегенера, несмотря на обширные изменения, регионарные лимфатические узлы либо не увеличены, либо увеличены незначительно и безболезненны.

В литературе нет сообщений о сочетанном поражении полости носа и глотки, или полости носа и гортани. В глотке же процесс, как правило, сочетается с изменениями в гортани. Это, очевидно, объясняется общностью кровоснабжении глотки и наружных отделов гортани и различным кровоснабжением глотки и полости носа.

Поражение уха при гранулематозе Вегенера

Поражения среднего и внутреннего уха не являются специфичными, но возникают у трети больных гранулематозом Вегенера. К ним относят: понижение слуха за счет нарушения звукопроведения и звуковосприятия, адгезивные отиты, сенсоневральную тугоухость. Особого внимания требуют острые гнойные отиты не поддающиеся обычному противовоспалительному лечению. На высоте активности основного заболевания гнойный средний отит нередко осложняется парезом лицевого нерва. В литеритуре имеются сообщения, что грануляции, удалённые из уха, морфологически характеризуются как грануляционная ткань неспецифического воспаления и некротического васкулита.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]