^

Здоровье

A
A
A

Гиперкортицизм у детей

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Гиперкортицизм у детей - синдром, обусловленный постоянно высоким уровнем в крови глюкокортикоидов в результате гиперфункции коры надпочечников.

Код по МКБ-10

  • Е24 Синдром Иценко-Кушинга.
  • Е24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения.
  • Е24.1 Синдром Нельсона.
  • Е24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга.
  • Е24.3 Эктопический АКТГ-синдром.
  • Е24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
  • Е24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточнённый.

Код по МКБ-10

E24 Синдром Иценко-Кушинга

Причины гиперкортицизма у ребенка

Причины гиперкортицизма весьма разнообразны.

  • Эндогенный гиперкортицизм могут вызвать:
    • болезнь Иценко-Кушинга - нейроэндокринное заболевание гипоталамуса и (или) гипофиза;
    • синдром Иценко-Кушинга - заболевание коры надпочечников (кортикостерома доброкачественная или злокачественная, узелковая гиперплазия коры надпочечников);
    • АКТГ-эктопированный синдром (опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг гормон);
    • гиперальдостеронизм (синдром Конна).
  • Экзогенный гиперкортицизм обусловлен длительным введением синтетических глюкокортикостероидов (лекарственный синдром Иценко-Кушинга).
  • Выделяют также функциональный гиперкортицизм при пубертатно-юношеском диспитуитаризме, гипоталамическом синдроме, ожирении, сахарном диабете, заболеваниях печени.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Симптомы гиперкортицизма у ребенка

Характерно диспластическое ожирение: «лунообразное» лицо, избыток жира на груди и животе при относительно тонких конечностях. Развиваются трофические изменения кожи (розовые и багровые стрии на бёдрах, животе, груди, сухость, истончение). Прогрессируют миопатия, гипертония, системный остеопороз, энцефалопатия, стероидный диабет, вторичный иммунодефицит, задержка полового развития. У девочек после начала менструаций иногда наступает аменорея. Больные жалуются на слабость, головные боли.

Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни может быть задержка роста. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими симптомами.

При осмотре обращают внимание на крупное лицо, багровые щёки, двойной подбородок, отложение жира над VII шейным позвонком. Из-за избыточной продукции опухолью андрогенов часто появляются признаки патологической маскулинизации в виде гипертрихоза, угрей, огрубения голоса. Характерна артериальная гипертензия. Повышенная восприимчивость к инфекциям в некоторых случаях приводит к сепсису.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Диагностика гиперкортицизма у ребенка

Уровни кортизола в крови обычно повышены, но подвержены широким колебаниям в разные дни. Для подтверждения диагноза необходимы повторные исследования кортизола в крови. У большинства больных нарушен суточный ритм выработки кортизола, кровь следует забирать в 8 и в 20 ч, при этом уровни гормона могут быть одинаковыми (у здоровых детей старше 3 лет утренние концентрации кортизола в несколько раз выше вечерних). Часто отмечают полицитемию (повышены концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов), лимфопению, эозинопению. Может быть нарушена толерантность к глюкозе по диабетическому типу. Иногда возникает гипокалиемия. Остеопороз выражен в телах позвонков (на рентгенограммах позвоночника).

Для постановки нозологического диагноза используют методы визуализации (КТ, МРТ, УЗИ). Топическую диагностику (микро- или макроаденома гипофиза, опухоль надпочечника и других органов) проводят у больных с ранее доказанным клинически и лабораторно синдромом гиперкортицизма.

trusted-source[12], [13]

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение гиперкортицизма у ребенка

Включает хирургические, лучевые и медикаментозные (блокаторы стероидогенеза - митотан, агонисты дофамина) методы, определяется степенью тяжести заболевания и размерами поражения.

Использованная литература


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.