Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в дерму: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гиперкератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в дерму (син.: болезнь Кирле) - редкое заболевание с неустановленным типом наследования, клинически проявляющееся кератотическими папулами, величиной от 3-4 мм до 1 см, редко более, локализующимися преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. В центре каждого элемента - коническая гиперкератотическая пробка. Характерна тенденция к фолликулярному (в зоне воронок волосяных фолликулов) расположению. Папулы могут сливаться с образованием полициклических или линейных, нередко веррукозных очагов.
Описаны случаи развития заболевания в процессе длительного лечения D-пеницилламином у больных сахарным диабетом и почечной недостаточностью.
Патоморфаюгия. В углублениях эпидермиса, иногда и в расширенных устьях волосяных фолликулов обнаруживают крупные гиперкератотические пробки. В зоне роговой пробки имеются паракератотические клетки и базофильно окрашивающийся гематоксилином и эозином клеточный детрит. Под роговыми пробками хорошо развит зернистый слой, за исключением участков паракератоза. В местах отсутствия зернистого слоя в свежих элементах наблюдаются очаги вакуолизированных дискератотических клеток. В старых элементах эпидермис атрофичный, кератотические массы проникают в дерму, где возникает гранулематозная реакция с гигантскими клетками инородных тел. Коллагеновые волокна с явлениями дистрофии, количество эластических волокон увеличено.
Гистогенез. Наличие дискератотических и паракератотических клеток свидетельствует о нарушениях процесса кератинизации, что выражается в быстром преждевременном ороговении клеток, которое может начинаться уже в нижних рядах шиповатого слоя и вовлекать в процесс клетки базального слоя.
[