Гидроцефальный синдром
Последняя редакция: 21.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гидроцефальный синдром - увеличение объема цереброспинальной жидкости в желудочках мозга в результате нарушения всасывания или чрезмерной секреции.
Синдром может быть классифицирован различными способами, но все формы рассматриваются как расстройство ликворной гидродинамики.
[Код по МКБ-10
Эпидемиология
Существует ряд доказательств, что заболеваемость гидроцефальным синдромом у детей существенно снизилась во многих развитых странах.
Одно Шведское исследование, которое проводилось в течение десяти лет показало, что распространенность врожденной гидроцефалии составляет 0,82 на 1000 родившихся живыми.
Причины гидроцефального синдрома
Причины гидроцефального синдрома могут быть врожденными и приобретенными.
Врожденный обструктивный гидроцефальный синдром
- Синдром Бикерс-Адамса (стеноз сильвиевого водопровода, характеризуется тяжелыми трудностями в обучении и деформацией большого пальца).
- Мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстий Мажанди и Люшка).
- Порок Арнольд-Киари 1 и 2 типа.
- Недоразвитие отверстия Монро.
- Аневризмы вен Галена.
- Врожденный токсоплазмоз.
Приобретенный обструктивный гидроцефальный синдром
- Приобретенный стеноз акведука (после инфекции или кровотечения).
- Супратенториальные опухоли, вызывающие тенториальные грыжи.
- Внутрижелудочковая гематома.
- внутрижелудочковые опухоли, опухоли шишковидной железы и задней черепной ямки, например эпендимома, астроцитомы, хориоидпапилломы, краниофарингиомы, аденома гипофиза, глиомы гипоталамуса или зрительного нерва, гамартома, метастатические опухоли.
Приобретенный гидроцефальный синдром у младенцев и детей
- Опухолевые поражения (в 20% всех случаев, например, медуллобластома, астроцитомы).
- Внутрижелудочковые кровоизлияния (например, недоношенность, травма головы, или разрыв сосудистой мальформации).
- Инфекции - менингиты, цистицеркоз.
- Увеличение венозного давления в пазухах (может быть связано с ахондроплазией, краниостенозом, венозным тромбозом).
- Ятрогенные причины - гипервитаминоз А.
- Идиопатический.
Другие причины гидроцефального синдрома у взрослых
- Идиопатический (треть случаев).
- Ятрогенная - хирургические операции в области задней черепной ямки.
- Все причины гидроцефалии, описанные у младенцев и детей.
Патогенез
Вследствие повышения объема ликвора происходит дилатация желудочков головного мозга, впоследствии, цереброспинальная жидкость проникает через эпендимные отверстия в белое вещество околожелудочкового пространства, что приводит к его повреждению с образование впоследствии рубцов. Нелеченный гидроцефальный синдром может привести к смерти.
Симптомы гидроцефального синдрома
Гидроцефальный синдром может возникать в любом возрасте как у взрослых, так и у детей.
Симптомы гидроцефального синдрома зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальной толерантности к изменениям давления спинно-мозговой жидкости.
Особенности симптомов у детей
Симптомы гидроцефального синдрома у детей варьируются в зависимости от того, имеет острое или постепенное начало. Острое начало характеризуется раздражительностью, рвотой и нарушением сознания. Постепенное начало проявляется задержкой в в физическом и умственном развитии ребенка. Другие признаки включают в себя:
- Быстрое увеличение окружности головы.
- Расширение вен головы, напряженной родничок.
- Симптом заходящего солнца (при взгляде вниз, может быть видна белая полоска склеры).
- Симптом Macewen (звук при перкутировании головы наблюдается выраженный звук пустого горшка).
- Увеличение тонуса конечностей.
Особенности симптомов гидроцефального синдрома у детей старшего возраста и взрослых
Острое начало:
- Головная боль и рвота.
- Папиллоэдема и нарушение взгляда вверх.
Постепенное начало:
- Нарушение походки из-за спастичности в ногах.
- Большая голова (хотя швы узе закрыты, череп еще увеличивается из-за хронического повышения внутричерепного давления.
- Односторонний или двусторонний паралич шестого нерва.
Другие особенности, характерные для взрослых
- Когнитивные нарушения.
- Боль в шее.
- Тошнота и рвота.
- Размытые и двоение в глазах.
- Недержание мочи.
Диагностика гидроцефального синдрома
Характерные симптомы гидроцефалии дают возможность врачу-неврологу безошибочно определить болезнь и поставить диагноз. Для того чтобы определить степень и форму заболевания дополнительно проводят рентгенографию, эхоэнцефалографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Что нужно обследовать?
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют гидроцефальный синдром со следующими патологиями:
- Опухоли ствола мозга (глиомы, краниофарингиома, глиобластома, менингиомы, олигодендроглиома, опухоли гипофиза, первичная лимфома ЦНС).
- Мигрень.
- Кровотечения: эпидуральная гематома, внутричерепное кровоизлияние, субдуральная гематома.
- Эпилепсия.
- Фронтальная и височная деменция.
- Инфекционные заболевание:
- внутричерепной эпидуральный абсцесс,
- субдуральная эмпиема.
К кому обратиться?
Лечение гидроцефального синдрома
Методы лечения гидроцефалии зависят от этиологии, интенсивности степени тяжести симптомов.
Лекарства могут помочь отложить проведение операции до полного стабилизирования состояния пациента.
Медикаментозное лечение приобретенного гидроцефального синдрома заключается в назначении мочегонных препаратов для выведения излишней жидкости и подавления секреции спинномозговой жидкости (Диакарб, Верошпирон), лекарства для улучшения трофики головного мозга (Актовегин, Пирацетам, Аспаркам), общий витаминный комплекс, седативные препараты (Диазепам).
В случае острого ухудшения состояния больного может быть проведена спинномозговая пункция.
Лечение врожденной гидроцефалии чаще всего требует хирургического вмешательства, которое будет направлено на устранение причины заболевания (например удаления опухоли, гематомы, абсцесса), шунтирующие операции (внедрение системы силиконовых трубочек для дренажа ликвора).
Лечение этого заболевание может затянуться на долгие годы. Шунты, под постоянным наблюдением, могут стоять на протяжении длительного времени. По мере надобности возможна их замена.
Прогноз
Прогноз данного заболевания зависит от формы и степени гидроцефального синдрома. Дети с такой болезнью имеют инвалидность, хотя степень нарушения функций может быть как в легкой так и в тяжелой форме.
Для того чтобы улучшить физическое состояние больного назначают массаж и лечебную физкультуру. Такие процедуры обязаны проводить только специалисты, которые имеют опыт работы с такими пациентами.
Если диагноз поставлен правильно и начато своевременное лечение - прогноз благоприятный. Прогноз в других случаях зависит от причины развития синдрома.
Гидроцефальный синдром может стать предпосылкой тяжелых последствий для пациентов разного возраста. Если несвоевременно оказать медицинскую помощь и данный синдром станет причиной полной потери зрения, паралича, комы, задержки умственного становления, в том числе и слабоумия. У взрослых заболевание чаще всего осложняется параличом, развитием комы и атрофией мозга. Если гидроцефальный синдром поздно обнаружен или было назначено неправильное лечение – это может привести даже к летальному исходу.