Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Герминогенноклеточные опухоли

Медицинский эксперт статьи

Детский ортопед, детский врач, травматолог, хирург
, медицинский редактор
Последняя редакция: 19.11.2021

Герминогенноклеточные опухоли происходят из плюрипотентных зародышевых клеток. Нарушение дифференцировки этих клеток приводит к возникновению эмбриональной карциномы и тератомы (эмбриональная линия дифференцировки) или хориокарциномы и опухоли желточного мешка (экстраэмбриональный путь дифференцировки). Нарушение развития унипотентных примитивных зародышевых клеток приводит к развитию герминомы. Гистологическая структура этих опухолей обычно не характерна для той анатомической области, где они расположены. Герминогенноклеточные опухоли могут возникать как в половых органах, так и вне их. Внегонадные герминогенноклеточные опухоли локализованы по срединной линии, т.е. вдоль пути миграции примордиальных зародышевых клеток.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Симптомы герминогенноклеточных опухолей

Симптомы герминогенноклеточных опухолей во многом зависят от локализации. При опухолях яичников доминирующим может стать болевой синдром, при этом значительно затруднена дифференциальная диагностика с хирургическими заболеваниями органов брюшной полости и малого таза. При поражении влагалища в ряде случаев отмечают кровянистые выделения. Опухоли яичек, как правило, безболезненны и часто обнаруживаются при внешнем осмотре. Клинические проявления внегонадных опухолей зависят от нарушения функций близлежащих органов. При локализации в средостении вероятно возникновение нарушений дыхания, кашля. Крестцово-копчиковые тератомы могут вызывать нарушения функций тазовых органов. При выявлении любых трудно объяснимых клинических проявлений необходимо помнить о возможности опухолевого заболевания.

Стадии герминогенноклеточных опухолей

Стадию заболевания определяют распространённость опухолевого процесса и полнота хирургического иссечения.

  • Стадия I. Ограниченная опухоль, иссечённая в пределах здоровых тканей.
  • Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль; опухоль, прорастающая капсулу, или наличие микрометастазов в регионарных лимфатических узлах.
  • Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль, вовлечение регионарных лимфатических узлов (более 2 см в диаметре), опухолевые клетки в асцитической или плевральной жидкости.
  • Стадия IV. Отдалённые метастазы.

При опухолях яичников широко используют разделение по стадиям Международной федерации гинекологов-онкологов (FIGO).

  • Стадия I. Опухоль ограничена яичниками:
    • Iа - поражение одного яичника, капсула интактна, нет асцита;
    • lb - поражение обоих яичников, капсула интактна, нет асцита;
    • Iс - нарушение целостности капсулы, опухолевые клетки в перитонеальных смывах, опухолевый асцит.
  • Стадия II. Опухоль яичников, ограниченная областью малого таза:
    • IIа - распространение только на матку или маточные трубы;
    • IIb - распространение на другие органы малого таза (мочевой пузырь, прямая кишка, влагалище);
    • IIc - распространение на органы малого таза в сочетании с признаками, описанными для стадии 1с.
  • Стадия III. Опухоль выходит за пределы малого таза или есть поражение лимфатических узлов:
    • IIIа - микроскопические опухолевые отсевы вне малого таза;
    • IIIb - опухолевые узлы менее 2 см;
    • IIIс - опухолевые узлы более 2 см или поражение лимфатических узлов.
  • Стадия IV. Отдалённое поражение органов, включая печень и/или плевру.

Классификация

Гистологическая классификация герминогенноклеточных опухолей разработана ВОЗ в 1985 году.

  • Опухоли одного гистологического типа.
    • Герминома (дисгерминома, семинома).
    • Сперматоцитная семинома.
    • Эмбриональный рак.
    • Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса).
    • Хориокарцинома.
    • Тератома (зрелая, незрелая, со злокачественной трансформацией, с односторонней направленностью дифференцировки).
  • Опухоли более чем одного гистологического типа.

Герминогенноклеточные опухоли составляют менее 3% всех злокачественных новообразований у детей. У подростков 15-19 лет их доля составляет 14%. Герминогенные опухоли в различных возрастных группах имеют свои биологические особенности.

Для детей младшего возраста характерны внегонадные герминогенные опухоли, большинство из которых представлено тератомами. Тератомы содержат элементы всех трёх зародышевых листков (эктодермы, эндодермы и мезодермы). Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных тканей. Незрелую тератому подразделяют в зависимости от содержания незрелой нейроглиальной или бластемной ткани на три гистологических подтипа. Тератома - как зрелая, так и незрелая - может содержать элементы различных герминогенноклеточных опухолей, а в редких случаях - элементы других опухолей (нейробластомы, ретинобластомы). Наиболее часто тератомы локализованы в крестцово-копчиковой области.

У детей старшего возраста и подростков внегонадные герминогенноклеточные опухоли чаще всего расположены в средостении.

Часто герминогенноклеточные опухоли половых органов сочетаются с пороками развития (смешанная и чистая дисгенезии гонад, гермафродитизм, крипторхизм и др.).

Гистологически герминогенноклеточные опухоли яичка у детей представляют собой опухоли эндодермального синуса. Для подростков характерны семиномы. Герминогенноклеточные опухоли яичников чаще наблюдают у девочек в период полового созревания. Гистологически они могут быть представлены дисгерминомой, тератомой разной степени зрелости, опухолью желточного мешка или включать несколько гистологических типов.

Характерная цитогенетическая аномалия - изохромосома короткого плеча хромосомы 12, обнаруживаемая в 80% случаев герминогенноклеточных опухолей. Для герминогенноклеточных опухолей яичка характерны хромосомные аномалии в виде делеции короткого плеча хромосомы 1, длинного плеча хромосомы 4 или 6, а также ди- или тетраплоидии. При семиномах часто обнаруживают анеуплоидию.

У детей с синдромом Кляйнфелтера (увеличение числа Х-хромосом) повышен риск возникновения герминогенноклеточных опухолей средостения.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Диагностика герминогенноклеточных опухолей

Характерная особенность герминогенноклеточных опухолей - секреторная активность. При опухоли желточного мешка в крови обнаруживаютповышение концентрации альфа-фетопротеина (АФП), при хориокарциноме - бета-хорионического гонадотропина (бета-ХГТ). Герминома также может продуцировать бета-ХГТ. Эти субстанции используют в качестве маркёров для диагностики заболевания и динамической оценки опухолевого процесса. Большинство герминогенноклеточных опухолей у детей имеет в своем составе элементы опухоли желточного мешка, что служит причиной повышения концентрации АФП. Динамическое определение этого маркёра даёт возможность оценивать ответ опухоли на терапию. Важно помнить, что концентрация АФП у детей до 8 мес крайне изменчива, оценку показателя необходимо проводить с учётом возрастных изменений.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лечение герминогенноклеточных опухолей

Результаты лечения злокачественных герминогенноклеточных опухолей до разработки эффективных схем полихимиотерапии были крайне неудовлетворительными. Общая трёхлетняя выживаемость больных при использовании только хирургического или лучевого лечения составляла 15-20%. Введение химиотерапии привело к повышению 5-летней выживаемости до 60-90%. Стандартные препараты для лечении герминогенноклеточных опухолей - цисплатин, этопозид и блеомицин (схема РЕВ). У детей младше 16 лет используют схему JEB, где цисплатин заменён на карбоплатин, что обеспечивает равную эффективность при меньшей нефро- и ототоксичности (прямого сравнения эффективности схем JEB и РЕВ в рандомизированных исследованиях не проводилось). Ифосфамид также эффективен в лечении герминогенноклеточных опухолей и широко используется в современных схемах химиотерапии.

Какой прогноз имеют герминогенноклеточные опухоли?

Прогноз при герминогенноклеточных опухолях зависит от локализации новообразования и стадии процесса, а также от возраста пациента (чем моложе больной, тем прогноз благоприятнее) и гистологического варианта (при семиномах прогноз благоприятнее).