^

Здоровье

A
A
A

Фуникулярный миелоз

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 22.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Фуникулярный миелоз, нейроанемический синдром или синдром фуникулярного миелоза относят к миелопатиям, так как он является результатом такого патологического процесса ЦНС, как разрушение защитной миелиновой оболочки спинномозговых нервных волокон, которое приводит к подострой комбинированной дегенерации спинного мозга.

Код по МКБ-10

G99.2* Миелопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках

Эпидемиология

Данные относительно распространенности фуникулярного миелоза отсутствуют, но известно, что он обычно поражает людей старше сорока лет, и что у 95% пациентов этиологическим фактором данного синдрома является пернициозная анемия, имеющая аутоиммунных характер: наличие антител к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла, который обеспечивает абсорбцию витамина B12 в подвздошной кишке.

И, согласно международной статистике, 1-2% всех зарегистрированных случаев анемии приходится на пернициозную анемию.

В европейских странах дефицит витамина В12 отмечается у 5-46% людей пожилого возраста, а в Латинской Америке – у 60% взрослого населения. Также дефицитом кобаламина страдаю 20-85% вегетарианцев.

Причины фуникулярного миелоза

Основные причины фуникулярного миелоза – демиелинизации нервных волокон канатиков (funiculus) или столбов спинного мозга – недостаток витамина B12 (кобаламина) в организме. [1]

Также к данной патологии могут приводить нарушения метаболизма витамина В12 (в частности, его мальабсорбция) и связанные с дефицитом фолиевой кислоты и кобаламина мегалобластные анемии.

Как связаны пернициозная или В12-дефицитная анемия и фуникулярный миелоз? Благодаря своему составу кобаламин играет важную роль во многих биологических процессах и необходим для трансформации жирных кислот, некоторых аминокислот и фолиевой кислоты; для биосинтеза ДНК, нуклеотидов и метионина; для созревания эритроцитов крови и роста аксонов нейрональных клеток.

Данный витамин способствует поддержанию нормальной функции нервной системы, поскольку является кофактором в выработке шванновскими клетками и олигодендроцитами основного белка оболочки нервных волокон – миелина.

Факторы риска

Специалисты усматривают факторы риска развития фуникулярного миелоза в хронической недостаточности кобаламина в организме, вероятность которой, в свою очередь, возрастает при пониженной кислотности желудка; гипоацидном, атрофическом или анацидном гастрите с ахлоргидрией, а также при удалении части желудка. И это обусловлено тем, что связанный с белком пищи витамин B12 высвобождается в желудке – под действием соляной кислоты и продуцируемой клетками желудка протеазы – пепсиногена.

К факторам, повышающим риск дефицита В12 с развитием неврологических симптомов, относят и хронические заболевания печени (поскольку именно там сохраняются запасы этого витамина в виде транскобаламина I), а также болезнь Крона, болезнь Аддисона, гипопаратиреоз и недостаточность поджелудочной железы, синдром Золлингера-Эллисона, целиакию, аутоиммунную системную склеродермию с поражением ЖКТ, злокачественные новообразования (в том числе лимфому), дифиллоботриозы. [2]

Патогенез

Объясняя патогенез дегенеративного изменения спинного мозга, необходимо отметить, что неврологические проявления при данном состоянии обусловлены поражением парных задних (funiculus dorsalis) и боковых (funiculus lateralis) канатиков белого вещества спинного мозга, состоящего из отростков (аксонов) нейронов. Эти канатики являются проводящими ассоциативными, восходящими (афферентными) и нисходящими (эфферентными) путями, по которым проходят соответствующие импульсы между спинным и головным мозгом. То есть поражаются аксоны как в восходящих путях заднего столба, так и в нисходящих пирамидных путях. [3]

Демиелинизацию канатиков при дефиците витамина В12 связывают с активизацией стресса эндоплазматической сети (ретикулума) клеток, которую может вызывать увеличение фосфорилирования киназ (IRE1α и PERK) и фактора инициации трансляции 2 (EIF2), а также экспрессия активирующего фактора транскрипции 6 (ATF6). В результате происходит снижение инициации трансляции (синтеза белка рибосомой на матричной РНК) и угнетение общего белкового синтеза, что приводит к остановке клеточного цикла и ускорению апоптоза клеток миелина. [4]

Кроме того, возможна выработка аномально измененного меланина – с меньшим содержание липидов – из-за обусловленного недостатком кобаламина повышения в митохондриях уровня кофермента метилмалонил-КоA, препятствующего синтезу жирных кислот и вызывающего накопление метилмалоновой кислоты, которое приводит к окислительному стрессу клеток.

Читайте также – Патогенез недостатка витамина В12

Симптомы фуникулярного миелоза

Различают такие виды или формы фуникулярного миелоза: заднестолбовая сенсорная атаксия или фуникулярный миелоз с поражением задних канатиков спинного мозга; пирамидный фуникулярный миелоз – при поражении funiculus lateralis, а также смешанный (с поражением задних и боковых канатиков). [5]

Также выделяются три стадии или периода развития патологии. Первые признаки продромального периода подострой комбинированной дегенерации спинного мозга проявляются ощущения онемения и покалывания (парестезии) в кончиках пальцев ног, изредка – в пальцах ног и рук; снижение их чувствительности. Со временем эти ощущения распространяются на ступни и кисти. Пациенты жалуются на мышечную слабость, частую потерю равновесия и изменения походки.[6]

По мере прогрессирования – на второй стадии – наблюдается такие симптомы, как атаксия (нарушение координации движений), изменение постуральной чувствительности, снижение некоторых сухожильных рефлексов, потеря глубокой чувствительности, скованность движений нижних конечностей из-за спастических парезов, трудности с ходьбой и неподвижность пациента. Может ухудшиться зрение (из-за зрачковых нарушений). [7]

На третьей стадии к имеющейся симптоматике может добавиться расстройство мочеиспускания (в виде задержки или недержания мочи) и дефекации (проявляющееся запорами). Нередки выраженные изменения со стороны психики.

Также см. – Симптомы поражения спинного мозга

Осложнения и последствия

Наиболее значимые последствия и осложнения фуникулярного миелоза: неврологические нарушения, прогрессирующие до нижнего спастического парапареза (параплегии), и психические изменения – вплоть до частичой когнитивной дисфункции.

В тяжелых случаях возможно поражение серого вещества и аксонов переднего рога спинного мозга и корковых отделов головного мозга. [8]

Диагностика фуникулярного миелоза

Стандартная диагностика начинается с фиксирования имеющихся симптомов, изучения анамнеза, осмотра пациента и исследования рефлексов.

Сдаются анализы крови: общий, на уровень витамина В12 и фолатов, гомоцистеина и метилмалоновой кислоты, на наличие антител к внутреннему фактору (AIFAB) и париетальным клеткам слизистой желудка (APCAB) и др.

Инструментальная диагностика включает электронейромиографию и МРТ соответствующих отделов позвоночника. [9]

Дифференциальная диагностика

Для исключения лучевого или герпесного миелита, бокового амиотрофического и рассеянного склероза, полиневрита, спондилогенной миелопатии, вакуолярной миелопатии ВИЧ, поздней формы нейросифилиса (спинной сухотки), саркоидоза, наследственных синдромов и различных моторно-сенсорных полинейропатий, астроцитомы, эпендимомы, лейкоэнцефалопатии проводится дифференциальная диагностика.

К кому обратиться?

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение направлено на остановку анемии и процесса демиелинизации аксонов внутримышечными инъекциями витамина B12 (цианокобаламина) вместе с другими витаминами группы В. Больше информации в статье – Лечение недостатка витамина В12 [10]

Профилактика

Длительный дефицит витамина B12 приводит к необратимому поражению нервной системы, поэтому в рационе должно быть достаточно продуктов, содержащих кобаламин. Какие пищевые продукты его содержат, подробно в публикации – Витамин В12.

Также, по возможности, следует устранять причины недостаточности витамина В12, хотя предрасположенность к пернициозной анемии передается по наследству аутосомно-доминантным путем.

Прогноз

От чего зависит прогноз фуникулярного миелоза? От стадии синдрома на момент обращения к врачу, тяжести симптомов и эффективности лечения. Без лечения состояние пациентов ухудшается, но терапия может избавить от парестезии и атаксии. Однако в половине случаев на поздней стадии со спастической параплегией справиться почти невозможно.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.