Фиброламеллярная карцинома печени: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Фиброламеллярная карцинома печени встречается у детей и молодых людей (5-35 лет) независимо от пола.
К начальным проявлениям заболевания относятся пальпируемая опухоль в правом подреберье, иногда боль. Не наблюдается связи развития опухоли с приёмом половых гормонов. Цирротические изменения в печени отсутствуют.
Гистологически обнаруживают скопления крупных полигональных, интенсивно окрашивающихся эозинофильных опухолевых клеток, перемежающихся полосами зрелой фиброзной ткани. В цитоплазме клеток можно видеть бледные включения - отложения внутриклеточного фибриногена. Иногда фиброзная строма отсутствует.
Электронно-микроскопическое исследование выявляет скопления митохондрий и толстых плотных, параллельно расположенных полос коллагена в цитоплазме. Опухолевые клетки относят к онкоцитам. В гепатоцитах выявляется избыточное количество медьсодержащего белка, который вырабатывается предположительно опухолевыми клетками.
Уровень а-фетопротеина в сыворотке нормальный. Вследствие псевдогиперпаратиреоза уровень кальция в сыворотке может быть повышен. Возможно также повышение уровня белка, связывающего витамин В12, и нейротензина.
При УЗИ выявляют гиперэхогенные гомогенные очаги. На компьютерных томограммах фйброламеллярная карцинома имеет вид образования пониженной плотности; интенсивность сигнала от опухоли значительно увеличивается при контрастировании. Может отмечаться кальцификация.
При МРТ в Т1-режиме сигналы от опухоли и неизменённой ткани печени имеют одинаковую интенсивность, на Т2-взвешенных изображениях интенсивность сигнала от опухоли снижена.
Прогноз при фиброламеллярной карциноме лучше, чем при других формах рака печени (продолжительность жизни 32-62 мес), хотя опухоль может метастазировать в регионарные лимфатические узлы.
Лечение заключается в резекции или трансплантации печени.
[