Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Эритрокератодермия: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В настоящее время в данную группу эритрокератодермии включены нарушения ороговения кожи по типу гиперкератоза и протекающие на эритематозном фоне. Однако немногие дерматологи относят ее к группе ихтиозов.
Причины и патогенез эритрокератодермии. Причины развития эритрокератодермии окончательно не изучены. По мнению некоторых ученых, в патогенезе эритрокератодермии большую роль играют увеличение содержания кислой фосфатазы в клетках эпидермиса, накопление нуклеотидтрифосфатазы и щелочной фосфатазы в сосочковом слое дермы и др. факторы. Заболевание считается наследственным.
Симптомы. Дерматологи различают следующие клинические формы эритрокератодермии: вариабельную фигурную; симметричную прогрессирующую (синдром Готтрона); ограниченную симметричную, прогрессирующую с периферической нейропатией и глухотой (синдром Шнейдера); редкие, атипичные и др.
Эритрокератодермия симметричная прогрессирующая Готтрона часто начинается в первые годы жизни. В начале (1-3 года) процесс активно прогрессирует, а затем приостанавливается и, возможно, наступает регресс процесса. Возникновение заболевания также описано в старшем и пожилом возрасте.
Симптомы эритрокератодермии. Эритрокератодермия симметричная прогрессирующая Готтрона характеризуется наличием гиперкератотических розовато-красных бляшек с узким эритематозным венчиком или гиперпигментированным краем. Высыпания расположены симметрично на коже коленных и локтевых суставов, тыльной поверхности кистей и стоп. Иногда сыпь может быть расположена и на других участках кожи. Кожа туловища, ладоней и подошв обычно остается непораженной. Изменение ногтей не отмечено.
Гистопатология. При гистологическом исследовании отмечаются гиперкератоз, местами паракератоз, гипергранулез, умеренный акантоз, в дерме - расширение сосудов, лимфоцитарный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от псориаза, лямеллярного ихтиоза и др.
Лечение. Назначают витамины, антиоксиданты ретиноиды или кортикостероиды внутрь. Наружно - гормональные и кератолитические средства. Хороший эффект отмечается от ПУВА-терапии.
[