Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря у взрослых
Последняя редакция: 16.05.2018
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря у взрослых - весьма редкие аномалии. Частота встречаемости составляет 1:118 000 среди рождённых мальчиков и 1:484 000 - среди девочек. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 4:1.
Несмотря на низкую частоту распространения этих пороков развития урогенитального тракта, тяжесть состояния и низкое качество жизни пациентов заставляют специалистов искать оптимальные методы коррекции и лечения. Все синдромы, присущие экстрофии и эписпадии, социально значимы и приводят к инвалидизации в молодом возрасте. Это наиболее тяжёлые пороки развития урогенитального тракта как с клинической, так и с социальной точки зрения, что и предопределило выделение принципов урогенитальной реконструкции у взрослых в отдельную главу.
Сложности комплексной реабилитации пациентов юношеского и зрелого возрасте связаны с изменяющимися потребностями и более глубокими социальными мотивациями. Сложность урогенитальной реконструкции у взрослых обусловлена выраженным рубцовым процессом, дефицитом пластического материала, сложной комбинированной деформацией кавернозных тел, связанной с врождёнными аномалиями развития и предшествующими оперативными вмешательствами. К сожалению, выполняемые в детском возрасте вмешательства, направленные на максимально возможное выделение кавернозных тел (вплоть до отделения их от нижней ветви лобковой кости) и коррекцию хорды по Cantwell-Ransley не приводят к значимому увеличению длины полового члена. Более того, полная мобилизация кавернозных тел сопряжена с риском повреждения кавернозных артерий и развития органической эректильной дисфункции.
Кроме того, даже минимальное врождённое отклонение полового члена от средней линии почти всегда приводит к развитию сексуального фобического невроза и депрессии, что было продемонстрировано у пациентов с врождённой эректильной деформацией с углом девиации не более 10-15° у пациентов со столь обширными поражениями генитальной зоны, как при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у взрослых, степень невротизации и глубина повреждения психоэмоциональной сферы настолько значимы, что оказывают существенное влияние на лечебную тактику. Недооценка изменений психоэмоцональной сферы может обречь на неудачу любую попытку оперативного устранения первичного психотравмирующего фактора.
Изменение возрастных приоритетов, трансформация сознания и психики под влиянием хронической психотравмирующей ситуации, многочисленных операций, проводимых с первых часов жизни, и практически всегда крайне неблагоприятной социальной среды предопределяет подходы к лечению и выбор оперативного метода, отличные от таковых у пациентов детского возраста. Качество жизни по шкале QoL составляет 5.2 балла, удовлетворенность жизнью по шкале LSS - лишь 25% максимального балла (6,2). К сожалению, показатели опросов не отражают реального положения таких пациентов. Половина из них - воспитанники детских домов, треть посещают детские сады, некоторые не умеют читать и считать, и лишь 15% оканчивают школу. У всех больных на фоне синдромов малого и деформированного полового члена, недержания мочи отмечают глубокую невротизацию с генитальной фиксацией и тяжёлой социальной и сексуальной дезадаптацией.
[