Эозинофильный фасциит
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Эозинофильный фасциит является редким заболеванием, характеризующимся симметричным и болезненным воспалением, отеком и индурацией кожи нижних и верхних конечностей.
Диагностика устанавливается по данным биопсии кожи и фасций. Лечение сводится к использованию глюкокортикоидов.
Код по МКБ-10
Симптомы эозинофильного фасциита
Начало заболевания часто наблюдается у лиц, ведущих преимущественно сидячий образ жизни, после выполнения тяжелой физической работы (например, после колки дров). Развиваются боли, отек и воспаление кожи и подкожных тканей с последующим их уплотнением, что приводит к характерному изменению кожи по типу «апельсиновой кожуры», наиболее выраженному на передних поверхностях конечностей. Кожа лица и туловища поражаются реже. Вслед за индурацией и утолщением фасций развивается ограничение объема движений в суставах верхних и нижних конечностей; кроме того, в процесс могут вовлекаться сухожилия, синовиальные влагалища и мышцы. Поражение пальцев кистей и стоп не является типичным для эозинофильного фасциита. Сила мышц обычно не страдает, однако возможно развитие артритов и миалгии, а также синдрома запястного канала.
Характерны утомляемость и снижение массы тела. Часто развиваются апластическая анемия, тромбоцитопения и лимфоаденопатия.
Диагностика эозинофильного фасциита
Эозинофильный фасциит необходимо заподозрить при наличии у пациента типичных проявлений. Кожные изменения следует дифференцировать с таковыми при системной склеродермии; однако для нее обычно характерны феномен Рейно, поражение дистальных отделов конечностей, появление телеангиэктазий и нарушения со стороны внутренних органов (например, атония пищевода), чего не наблюдается при эозинофильном фасциите.
Диагностика устанавливается путем микроскопии биоптатов измененной кожи и фасций, причем биопсийный материал должен содержать мышечные волокна. В пользу диагноза свидетельствуют наличие воспаления фасций с наличием эозинофилов или без них.
Исследования крови обычно малоинформативны, однако в общем анализе крови может обнаруживаться эозинофилия (особенно в активной начальной фазе заболевания), при электрофорезе белков крови выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Аутоантитела обычно не обнаруживаются. Результаты МРТ, хотя и не являются специфичными, позволяют установить наличие утолщения фасций, сопровождающегося повышением интенсивности сигнала поверхностных мышц, коррелирующим с выраженностью воспаления.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]
К кому обратиться?
Лечение эозинофильного фасциита
Большинство больных быстро отвечают на лечение высокими дозами преднизолона (перорально, 40-60 мг 1 раз в сутки, с последующим снижением до 5-10 мг/сут по мере купирования проявлений заболевания). Прием низких доз глюкокортикоидов может продолжаться в течение от 2 до 5 лет. Несмотря на различные исходы заболевания, эозинофильный фасциит часто купируется самостоятельно, без развития осложнений. Однако ввиду возможности развития гематологических нарушений рекомендуется мониторинг параметров клинического анализа крови.