Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Энцефаломиелопатия
Последняя редакция: 11.07.2022
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Энцефаломиелопатия – это собирательный термин, который может означать этиологически разное сочетанное поражение головного и спинного мозга. К примеру, заболевание может быть связано с опухолевыми и дегенеративными процессами, компрессионным сдавливанием сосудов, воздействием радиационного излучения, обменными нарушениями, травмами и пр.
Течение обычно медленно прогрессирующее. Лечение зависит от первопричины патологического синдрома энцефаломиелопатии. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Энцефаломиелопатия в результате патологии или травмы поражает людей любого возраста, вне зависимости от половой и расовой принадлежности. Выраженность дисфункции зависит от масштабов поражения головного и спинного мозга.
Заболевание, обусловленное первичными опухолевыми процессами, чаще регистрируется у пациентов в возрасте старше 30 лет. Посттравматическая энцефаломиелопатия более распространена среди пациентов 16-35 лет. Повышенным риском развития такой патологии обладают люди с повторными травмами – к примеру, при регулярном переносе тяжелых предметов, занятиях гимнастикой и т. п.
Точная статистика частоты заболеваемости энцефаломиелопатией не ведется. Однако отмечается, что мужчины болеют несколько чаще (примерно на 30%).
Причины энцефаломиелопатии
Появление энцефаломиелопатии часто связывают со следующими причинами:
- Повышенное артериальное давление, сопряженное с повышением тонуса стенки сосудов, вызывает значительное сужение сосудистого просвета. Это негативно отражается на кровоснабжении головного и спинного мозга.
- Атеросклероз, сопровождающийся липопротеидным дисбалансом и нарушением сосудистого кровообращения, приводит к потере возможности сосудов адекватно реагировать необходимыми изменениями тонуса стенок.
- Гипертония в сочетании с атеросклеротическими изменениями вызывают появление микроповреждений сосудов и множественное отложение холестерина на сосудистых стенках.
- Гипотония сопровождается недостаточной подачей крови и питательных веществ к мозговым структурам.
- Сердечные патологии, связанные с неправильным проведением мышечного импульса, сбоем сократительной работы миокарда, расстройством клапанной функции, приводят к снижению сердечного выброса, дефициту системного кровообращения, недостаточному сердечно-полостному сокращению, формированию остаточных объемов крови внутри полостей, а также к пристеночному тромбообразованию.
- Сахарный диабет сопровождается продолжительным повышением уровня глюкозы в крови и повышенными показателями гликозилированного гемоглобина, что негативно влияет на проницаемость и структуру капиллярных стенок. Вследствие этого нарушается трофика нейронов и нервных волокон, развивается гипоксия и энергетическая недостача в клетках. Компенсаторно подключаются бескислородные обменные реакции, которые влекут за собой накопление токсинов в крови. В итоге нарушаются функции спинного и головного мозга.
- Вегетативно-сосудистая дистония проявляется в дисбалансе симпатической и парасимпатической деятельности нервной системы, что влечет за собой качественные функциональные сбои.
- Сосудистые повреждения и сдавливания приводят к механическому прекращению кровотока в сосуде и нарушению кровоснабжения мозговых структур.
- Васкулиты вызывают инфильтрацию, пролиферацию и отечность стенок сосудов, что замедляет и ухудшает течение обменных процессов.
- Токсические воздействия экзо и эндогенного характера сопровождаются скоплением токсинов в крови, изменением проницаемости гематоэнцефалического барьера, расстройством электролитных и кислотно-основных метаболических реакций.
- Дефекты развития сердечно-сосудистого аппарата – в частности, аномалии и неправильные соединения сосудов – могут провоцировать разрывы стенок и кровоизлияния в мозговые структуры.
- Гематологические патологии сопровождаются нарушением качества и состава крови, приводят к нарушению транспортировки питательных компонентов к тканям и сбою обменных реакций.
Факторы риска
Провоцирующие факторы для развития энцефаломиелопатии следующие:
- повышенное артериальное давление;
- сосудистый атеросклероз (и особенно его сочетание с гипертонией);
- сердечные заболевания;
- эндокринные, обменные патологии (сахарный диабет);
- вегетативно-сосудистая дистония;
- сосудистые травмы, сдавливания, черепно-мозговые травмы, повреждения позвоночного столба;
- опухолевые разрастания;
- васкулиты;
- экзо и эндогенные токсические воздействия;
- дефекты развития сердечно-сосудистого аппарата;
- гематогенные патологии.
Патогенез
Энцефаломиелопатия относится к неспецифичным синдромам и отражает диффузное расстройство деятельности спинного и головного мозга. И острые, и хронические заболевания могут осложняться энцефаломиелопатией. Зачастую патология развивается на фоне гипоксических состояний, а также наблюдается у пациентов с тяжелыми соматическими заболеваниями, приводящими к развитию полиорганной недостаточности.
Появление энцефаломиелопатии может говорить о том, что патологическая реакция вышла за пределы одного первичного очага.
При некоторых патологиях поражение спинного и головного мозга указывает на расстройство мозговых обменных процессов. Такое нарушение возможно в виде первичного сбоя в мозговых структурах (при наследственных, дегенеративных болезнях), либо вторичного (при патологии паренхиматозных органов, эндокринной системы, водно-электролитного равновесия, а также при экзогенных токсических процессах).
Как правило, энцефломиелопатия имеет хроническое прогрессирующее течение, которое характеризуется развитием множественных очагов или диффузным поражением головного и спинного мозга и проявляется целым рядом психоневрологических и нейрологических расстройств.
Симптомы энцефаломиелопатии
Врачи говорят о таких ведущих клинических совокупностях, характерных для энцефаломиелопатии:
- когнитивные расстройства, такие как ухудшение преимущественно кратковременной памяти и слабость концентрации внимания, интеллектуальные нарушения и психическая заторможенность, сложности запоминания и планирования, быстрая мыслительная утомляемость и личностная дезориентация;
- моторные нарушения, которые включают в себя пирамидные, экстрапирамидные, мозжечковые нарушения, изменения статики и походки, монопарезы и гемипарезы, паркинсоноподобный синдром с преобладанием легкой ригидности и брадикинезии, приступообразные головокружения с тошнотой и затылочные головные боли;
- психопатологии с нарушением эмоционально-волевой сферы, что проявляется эмоциональной скудностью, снижением жизненных интересов, астенией, депрессией;
- псевдобульбарные расстройства по типу насильственных эмоциональных проявлений, оральных автоматизмов, дизартрии, дисфонии и дисфагии;
- тазовые патологии (мочеиспускательные нарушения, в том числе и недержание, с последующей полной потерей контроля над деятельностью органов таза).
Первые признаки появления энцефаломиелопатии могут отличаться, в зависимости от первопричины энцефаломиелопатии, тяжести патологии и её формы (острая, хроническая). Если причинами выступают опухолевые процессы, сдавливания и травмы, то начальными симптомами могут стать боли – чаще с иррадиацией в конечности, а также расстройства чувствительности или моторики, контрактуры. Если проблема энцефаломиелопатии была спровоцирована остеоартритами, то могут озвучиваться жалобы на ухудшение подвижности, слабость, позвоночные деформации, онемения. При инфекционных процессах отмечается повышение температуры, припухлости, повышенная чувствительность.
Перинатальная энцефаломиелопатия у новорожденного
Если беременность или роды отличались неблагополучным течением, имелось недостаточное поступление кислорода к структурам головного и спинного мозга плода, то возможно появление нарушений на метаболическом и микроциркуляторном уровне. В мелких сосудах, обеспечивающих обмен кислорода и углекислого газа, нарушаются соответствующие процессы, а мозговые ткани страдают от дефицита жизненно необходимого кислорода.
Основные причины перинатальной энцефаломиелопатии:
- нарушение прохождения плода по родовым путям (узкий таз матери, крупный плод, неправильное положение плода и пр.), родовые травмы;
- стремительные или затяжные роды, экстренное кесарево сечение;
- асфиксия в результате тугого обвития пуповиной, аспирации околоплодной жидкости;
- инфекционные процессы (менингиты, менингоэнцефалиты).
При тяжелом течении энцефаломиелопатии у детей могут отмечаться такие симптомы, как угнетенность или возбуждение центральной нервной системы, повышение внутричерепного давления, судороги, кома. Однако у большинства детей со средним и среднетяжелым течением патологии симптоматика проявляется лишь спустя некоторое время (месяцы и даже годы).
С учетом индивидуальных особенностей развития, незначительные нарушения могут купироваться самостоятельно. Однако при отставании в психомоторном развитии доношенного малыша на 2 и более месяца требует консультации детского невролога. Только специалист может определить, требуется ли ребенку лечение, и назначить комплексную реабилитацию.
Стадии
В клиническом течении энцефаломиелопатии принято выделять три стадии:
- Отмечаются субъективные симптомы в виде болей и тяжести в голове и теле, сильной утомляемости, ухудшений памяти и концентрации внимания, нарушений сна и походки. В ходе осмотра обнаруживается маловыраженная неврологическая картина, не соответствующая какому-либо определенному неврологическому синдрому. Больной может самостоятельно себя обслуживать, работоспособность присутствует.
- Базовые признаки становятся более выраженными, выявляются пирамидные, вестибуломозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные, амиостатические, когнитивные, личностно-эмоциональные расстройства. Возможно учащение мочеиспускания в ночное время. Работоспособность несколько снижается, самообслуживание сохранено, но в некоторых случаях может требоваться помощь со стороны.
- Отмечается сочетание неврологической симптоматики, присутствует дисфункция тазовых органов (мочевое недержание), периодически фиксируются пароксизмальные состояния (падения, эпиприступы, синкопы и пр.), интеллектуально-мнестические расстройства. Самообслуживание резко нарушено, помощь со стороны требуется практически во всем.
Формы
Согласно этиологическому фактору, выделяют следующие виды энцефаломиелопатии:
- Посттравматическая энцефаломиелопатия развивается как отдаленное последствие черепно-мозговой травмы. Проблема может появиться через несколько месяцев или лет после повреждения. Первые признаки нарушения заключаются в поведенческих расстройствах, депрессивных состояниях, изменении мыслительных процессов. Патология склонна к прогрессированию, со временем способна спровоцировать развитие деменции.
- Интоксикационный вариант энцефаломиелопатии обнаруживается преимущественно у лиц, злоупотребляющих алкоголем, имеющих наркотическую зависимость, продолжительно контактирующих с химическими соединениями и тяжелыми металлами, природными токсическими веществами и толуолом. Базовыми признаками выступают ухудшение памяти вплоть до её утраты, нарушения зрения и психического статуса.
- Дисметаболическая энцефаломиелопатия развивается вследствие хронических патологических процессов – например, печеночного цирроза, сахарного диабета, уремии, панкреатита, гипоксии и прочих заболеваний, негативно влияющих на обмен веществ в организме.
- Дисциркуляторная энцефаломиелопатия, в свою очередь, подразделяется на атеросклеротическую, гипертоническую, венозную. Для патологии характерно постепенное нарастающее течение, с формированием множественных очагов или в виде диффузного сосудистого поражения головного и спинного мозга.
- Лучевая энцефаломиелопатия возникает в результате радиационного влияния. При этом интенсивность клинической картины зависима от полученной лучевой дозы. Возможные симптомы: невротические расстройства, психозы, вегетативно-сосудистая дистония, геморрагии, мозговой отек.
Осложнения и последствия
Развитие осложнений при энцефаломиелопатии чаще всего связано с выраженным и необратимым повреждением мозговых структур. Возможно появление следующих неблагоприятных последствий:
- потеря способности самообслуживаться, что связано с появлением моторных и когнитивных расстройств;
- нарушение функции тазовых органов;
- обездвиживание, параличи и парезы;
- развитие деменции с утратой ранее приобретенных знаний и навыков, с дальнейшим полным личностным распадом;
- ухудшение и потеря зрительной и слуховой функции;
- тяжелые психические расстройства;
- судорожный синдром;
- нарушения сознания вплоть до коматозного состояния;
- летальный исход.
Энцефаломиелопатия – сложная патология. Однако соблюдение всех врачебных назначений и рекомендаций позволяет предупредить развитие осложнений и затормозить прогрессирование патологического процесса.
Диагностика энцефаломиелопатии
При подозрении энцефаломиелопатии диагностика состоит из следующих этапов:
- выслушивание жалоб, сбор анамнеза;
- осмотр невролога;
- оценка состояния магистральной сосудистой сети, с возможным применением ультразвуковой технологии (ультразвуковая допплерография, дуплексное сосудистое сканирование, реоэнцефалография).
Специалист обнаруживает атеросклеротическое изменение сосудов или полный стеноз, перегибы, изгибы, артериальные расслоения, дефекты сосудистого развития.
Далее подключают методы нейровизуализации – в частности, магнитно-резонансную или компьютерную томографию, после чего исследуют состояние высших функций (нейропсихологическое тестирование), оценивают качество жирового и углеводного обмена, анализируют реологические свойства крови. При необходимости проводят электрокардиограмму, эхокардиограмму.
Анализы для энцефаломиелопатии неспецифичны, однако в рамках общих диагностических мероприятий предоставляют возможность оценки функции почек, печени, поджелудочной железы, а при интоксикации помогают обнаружить токсические вещества в кровотоке.
Инструментальная диагностика при подозрении энцефаломиелопатии обычно представлена такими исследованиями:
- ультразвуковая допплерография мозговых и шейных сосудов;
- электроэнцефалография с оценкой электрических импульсов, которые появляются в ходе мозговой деятельности;
- реоэнцефалография (как дополнение к допплерографии);
- компьютерная или магнитно-резонансная томография.
На усмотрение врача, возможно назначение и других обследований и консультаций специалистов – для уточнения первопричины энцефаломиелопатии.
Дифференциальная диагностика
Начальная стадия энцефаломиелопатии должна дифференцироваться с синдромом вегето-сосудистой дистонии, который представляет собой функциональное нарушение баланса в нервной деятельности.
Клиническая картина, отмечающаяся у пациентов с энцефаломиелопатией, встречается также при злокачественных опухолях, соматических патологиях, затрагивающих головной и спинной мозг, а также зачастую становится первым проявлением продромального этапа инфекционных заболеваний, либо составляет симптомокомплекс пограничных психопатологий (неврозов, психопатий), депрессивных состояний, шизофрении.
Симптоматика при энцефаломиелопатии неспецифична, может содержать в себе признаки постгипоксических, посттравматических, интоксикационных, инфекционно-аллергических, обменных, паранеопластических патологий. В свою очередь, расстройства мозговых обменных процессов зачастую выступают как результат врожденной или приобретенной аномалии нейронного обмена, либо экстрацеребрального заболевания.
Сложности возникают при проведении дифференциальной диагностики с нейродегенеративными патологиями, которые сопровождаются очаговыми неврологическими симптомами и когнитивными нарушениями, например:
- мультисистемная атрофия;
- надъядерный паралич;
- болезнь Паркинсона и Альцгеймера;
- кортико-базальная дегенерация;
- лобно-височная деменция и некоторые другие.
К кому обратиться?
Лечение энцефаломиелопатии
Основу лечебных мероприятий при энцефаломиелопатии составляют такие направления, как восстановление функциональных расстройств, активация компенсаторных схем. Обязательно следует сочетать медикаментозную терапию с физиотерапией, массажем, лечебной физкультурой. Отдельно оговаривается социальная и психологическая поддержка пациентов, особенности ухода, применение дополнительных реабилитационных методик для оптимизации качества жизни больных.
Подбирая подходящее лечение, врач учитывает, в том числе, этиологические и патогенетические особенности развития энцефаломиелопатии у конкретного пациента. Для консультации приглашаются специалисты узкого профиля: кардиологи, пульмонологи, урологи и др.
Медикаментозное лечение при энцефаломиелопатии может включать в себя применение таких лекарственных средств:
- вазоактивные препараты (Винпоцетин, Билобил, Кавинтон, Циннаризин, Никотиновая кислота);
- ноотропные препараты (Ноотропил, Фенотропил, Пирацетам, Цитофлавин, Церебролизин, Нейропептид, препараты γ-аминомасляной кислоты, Глицин);
- комплексные препараты (Актовегин, Вазобрал, Танакан);
- антиоксиданты (витамин C, E, Мексидол).
Сочетанная терапия дополняется симптоматическими лекарственными средствами, в том числе:
- корректорами экстрапирамидной и пирамидной картины;
- противосудорожными средствами;
- растворами для дегидратации;
- корректорами психо-вегетативной деятельности и инсомнических расстройств;
- обезболивающих препаратов;
- нестероидных противовоспалительных средств;
- витаминов B-группы.
Для торможения развития процессов дегенерации при энцефаломиелопатии следует применять центральные ингибиторы ацетилхолинэстеразы – в частности, Реминил, Ривастигмин, Арисепт. Реминил назначают в начальной дозе по 4 мг дважды в сутки на протяжении месяца. Далее переходят на поддерживающую дозу по 8 мг дважды в сутки на протяжении от двух месяцев до полугода. При этом максимально рекомендованное количество составляет 12 мг дважды в сутки, в течение продолжительного времени.
Распространенным препаратом при энцефаломиелопатии считается Мемантин (Акатинол). Он улучшает течение когнитивных реакций и память, способствует повышению повседневной активности, тормозит прогрессирование заболевания. Дозировку повышают постепенно, доводя до необходимого количества. В течение первой недели принимают по 1/2 таблетке по утрам, далее переходят на прием 1 таблетки в сутки. С третьей недели дозу повышают на 10 мг еженедельно. В среднем, установленная дневная доза составляет 10-30 мг.
Хирургическое лечение
Радикальная мера в виде хирургического вмешательства может применяться при сужении просвета сонных или позвоночных артериальных стволов. Цель операции – протезирование или реконструкция артериального сосуда, стентирование для того чтобы восстановить нормальное кровообращение в мозговых структурах.
Тип хирургического вмешательства при энцефаломиелопатии подбирается и выполняется специалистом – сосудистым хирургом, в индивидуальном порядке.
Профилактика
Для минимизации риска развития энцефаломиелопатии и недопущения развития осложнений необходимо запомнить следующие рекомендации:
- свести к минимуму любые стрессы и переживания;
- правильно и сбалансировано питаться;
- регулярно принимать поливитаминные и минеральные комплексы;
- соблюдать полноценный режим дня, достаточно отдыхать;
- избегать травм;
- придерживаться активного образа жизни, много гулять на свежем воздухе;
- отказаться от всех вредных привычек, вести здоровый образ жизни;
- при необходимости своевременно обращаться к врачам.
В качестве профилактики перинатальной энцефаломиелопатии нужно свести к минимуму факторы риска во время беременности и родов. Важно принять меры для предупреждения внутриутробного кислородного голодания плода. Необходимо адекватно и своевременно лечить любые острые и хронические заболевания, тщательно наблюдать и корректировать осложненную беременность.
Прогноз
Энцефаломиелопатия среднетяжелого и тяжелого течения требует комплексного медикаментозного и физиотерапевтического подхода, с проведением курсов массажа и лечебной физкультуры. При организованной грамотной терапии можно в значительной степени восстановить нарушенные функции. Некоторым больным может потребоваться пожизненная поддерживающая терапия.
Успех в лечении заболевания зависит от эффективности воздействия на первопричину энцефаломиелопатии и от динамики цереброспинальных и церебральных изменений.
При третьей стадии патологии чаще речь идет о необратимых нарушениях, серьезных неврологических и психических расстройствах, утрате трудоспособности, инвалидизации и даже летальном исходе.
Более детальный прогноз энцефаломиелопатии может озвучить только лечащий доктор, с учетом того, что первичное заключение обычно не имеет окончательного характера. Оно меняется на протяжении определенного периода лечения – например, при усугублении патологии, либо при появлении положительной динамики от терапевтических мероприятий.
При раннем выявлении энцефаломиелопатия может иметь более благоприятный прогноз.