Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС, коагулопатия потребления, синдром дефибринации) представляет собой нарушение с выраженной генерацией тромбина и фибрина в циркулирующей крови.
Циркулирующие антикоагулянты обычно представлены аутоантителами, которые нейтрализуют специфические факторы свертывания in vivo (например, аутоантитела против факторов VIII и V) или ингибируют протеин-связанные фосфолипиды in vitro. Иногда поздний тип ауто-антител вызывает кровотечения in vivo, связывая протромбин.
Патологическая кровоточивость может проявляться в результате заболеваний системы свертывания крови, тромбоцитов или кровеносных сосудов. Нарушения коагуляции могут быть приобретенными или врожденными.
Гипергомоцистеинемия может способствовать возникновению артериальной или венозной тромбоэмболии, что, возможно, обусловлено повреждением эндотелиальных клеток стенки сосудов. Уровень плазменного гомоцистеина повышается более чем в 10 раз у гомозигот с дефицитом цистатионин-синтазы.
Антитромбин является протеином, который ингибирует тромбин и факторы Ха, IXa, Xla. Распространенность гетерозиготного дефицита плазменного антитромбина составляет от 0,2 до 0,4 %. У половины из гетерозиготных лиц развиваются венозные тромбозы.
Протеин Z является витамин К-зависимым протеином, который функционирует как кофактор процесса ингибирования свертывания крови путем формирования комплекса с плазменным протеином, Z-зависимым протеазным ингибитором.
Поскольку активизированный протеин С приводит к распаду факторов Va и VIIIa, он является, таким образом, естественным плазменным антикоагулянтом. Снижение протеина С в результате генетических или приобретенных причин провоцирует возникновение венозных тромбозов.
Активированный протеин С расщепляет факторы Va и VIIIa, тем самым ингибируя процесс свертывания крови. Любая из нескольких мутаций фактора V вызывает его резистентность к активированному протеину С, повышая тем самым склонность к возникновению тромбозов. Наиболее часто встречаемой мутацией фактора V является лейденская мутация. Гомозиготные мутации в большей степени увеличивают риск развития тромбоза, чем гетерозиготные.
У здоровых людей гемостатический баланс представляет собой результат взаимодействия прокоагулянтного (способствующего образованию сгустка), антикоагулянтного и фибринолитического компонентов.
Болезнь Виллебранда - это врожденный дефицит фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. При скрининге отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени.
