Болезни крови (гематология)

Простая пурпура: причины, симптомы, диагностика, лечение

Простая пурпура - повышенное образование гематом, возникающее в результате ломкости сосудов. Простая пурпура чрезвычайно распространена. Причина и механизм этой патологии неизвестны. Она может проявляться при различных заболеваниях.

Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Рандю-Ослера-Вебера)

Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (Синдром Рандю-Ослера-Вебера) является наследственным заболеванием с нарушением развития сосудов, которое наследуется по аутосомно-доминантому типу и выявляется как у мужчин, так и у женщин.

Редкие болезни, сопровождающиеся кровоточивостью

Кровоточивость может быть результатом аномалии тромбоцитов, факторов свертывания и кровеносных сосудов. Болезни кровоточивости сосудов обусловлены патологией сосудистой стенки и обычно проявляются петехиями, пурпурой, но редко вызывают серьезную кровопотерю.

Гемофилия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гемофилия обычно является врожденным заболеванием, вызываемым дефицитом факторов VIII или IX. Выраженность дефицита фактора определяет вероятность развития и тяжесть кровотечения. Кровотечение в мягкие ткани или суставы обычно развивается в течение нескольких часов от травмы.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС): причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС, коагулопатия потребления, синдром дефибринации) представляет собой нарушение с выраженной генерацией тромбина и фибрина в циркулирующей крови.

Коагуляционные нарушения, обусловленные циркулирующими антикоагулянтами: причины, симптомы, диагностика, лечение

Циркулирующие антикоагулянты обычно представлены аутоантителами, которые нейтрализуют специфические факторы свертывания in vivo (например, аутоантитела против факторов VIII и V) или ингибируют протеин-связанные фосфолипиды in vitro. Иногда поздний тип ауто-антител вызывает кровотечения in vivo, связывая протромбин.

Нарушение свертывания крови

Патологическая кровоточивость может проявляться в результате заболеваний системы свертывания крови, тромбоцитов или кровеносных сосудов. Нарушения коагуляции могут быть приобретенными или врожденными.

Гипергомоцистеинемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гипергомоцистеинемия может способствовать возникновению артериальной или венозной тромбоэмболии, что, возможно, обусловлено повреждением эндотелиальных клеток стенки сосудов. Уровень плазменного гомоцистеина повышается более чем в 10 раз у гомозигот с дефицитом цистатионин-синтазы.

Дефицит антитромбина: причины, симптомы, диагностика, лечение

Антитромбин является протеином, который ингибирует тромбин и факторы Ха, IXa, Xla. Распространенность гетерозиготного дефицита плазменного антитромбина составляет от 0,2 до 0,4 %. У половины из гетерозиготных лиц развиваются венозные тромбозы.

Дефицит протеина Z: причины, симптомы, диагностика, лечение

Протеин Z является витамин К-зависимым протеином, который функционирует как кофактор процесса ингибирования свертывания крови путем формирования комплекса с плазменным протеином, Z-зависимым протеазным ингибитором.