^

Здоровье

Список Болезни – В

Врождённые пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врождёнными пороками сердца во всех странах мира составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорождённых. Частота встречаемости врождённых пороков сердца среди живорождённых составляет 0.7-1,2 на 1000 новорождённых.
Клинически диагностируемые пороки развития бронхолегочной системы выявляют у 10% больных хроническими заболеваниями легких. Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого. Клинически для этих пороков характерна деформация грудной клетки - западение или уплощение на стороне порока. Перкуторный звук над этой областью укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Сердце смещено в сторону недоразвитого легкого.
К новообразованиям этой группы относятся дермоидные и эпидермоидные (холестеатома) кисты, которые составляют около 9 % среди всех опухолей орбиты. Рост их ускоряется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.
Несращение нёба делят на сквозные, несквозные и скрытые, а также на одно- и двусторонние.
Анатомическая структура и размеры губ у детей и взрослых значительно варьируют; однако они имеют определенные гармонические пределы, отклонение от которых ассоциируется у нас с представлением о некрасивой или даже уродливой форме губ.
Нейтропения определяется как уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1500/мкл (у детей а возрасте от 2 недель до 1 года нижней границей нормы является 1000/мкп). Снижение нейтрофилов менее 1000/мкл расценивается как легкая степень нейтропении, 500-1 000/mL - средняя, менее 500 - тяжелая степень нейтропении (агранулоцитоз).
Врождённая атрофия микроворсин (синдром выключения микроворсин) характеризуется наличием цитоплазматических включений, содержащих микроворсины, в области апикального полюса энтероцита, на аналогичной поверхности зрелого энтероцита микроворсин нет. Данные нарушения можно обнаружить при электронной микроскопии.
Врожденные меланоцитарные невусы (син: родимые пятна, гигантские пигментированные невусы) - меланоцитарные невусы, существующие с рождения. Малые врожденные невусы не превышают 1,5 см в диаметре.
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала - достаточно частая урологическая патология у мальчиков (1:50 000 новорождённых) и очень редко встречается у девочек.
И.В. Шведовченко (1993) разработал классификацию врождённых пороков развития верхних конечностей, при этом автор систематизировал и представил в виде таблицы все формы недоразвитии согласно тератологическим рядам. Разработаны основные принципы, стратегия и тактика лечения врождённых пороков развития верхних конечностей.
Аномалии жёлчных путей и печени могут сочетаться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поликистозом почек. Развитие аномалий жёлчных путей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.
Криптофтальм - полная потеря дифференцировки век. Это исключительно редкая патология, к развитию которой приводит заболевание матери в период закладки век (II месяц беременности).
Врожденные аномалии век. Заболеванию часто сопутствует косоглазие, пораженные женщины могут страдать бесплодием.
Врожденные ампутации - это поперечные или продольные дефекты конечностей, связанные с первичным нарушением роста или вторичной внутриутробной деструкцией нормальных эмбриональных тканей.
Врождённое нарушение всасывания фолиевой кислоты - редкое заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Транспорт фолиевой кислоты нарушен не только в кишечнике, но и затруднено проникновение микроэлемента в ликвор.
Халазия кардии - врождённая недостаточность кардиального отдела пищевода из-за недоразвития интрамуральных симпатических ганглиозных клеток.
Врождённую сгибательно-приводящую контрактуру I пальца кисти в подавляющем большинстве случаев обнаруживают у больных с врождённым множественным или дистальным типом артрогрипоза. При этом клинически наблюдают сгибательную контрактуру в пястно-фаланговом суставе большого пальца и приведение первого луча к ладони, дефицит мягких тканей по ладонной поверхности кисти в проекции первого межпальцевого и межпястного промежутков.
Врождённая приведённая деформация стоп характеризуется приведением и супинацией переднего отдела стопы по линии сустава Лисфранка, вальгусным положением заднего отдела, подвывихом или вывихом клиновидных костей, резко выраженной деформацией плюсневых костей, атипичным прикреплением передней большеберцовой мышцы.
Врождённая полидактилия - порок развития, характеризующийся количественным увеличением отдельных сегментов пальца кисти или луча в целом (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость). В зависимости от уровня удвоения указанную аномалию подразделяют на полифалангию, полидактилию и удвоение луча. По локализации выделяют радиальную (или преаксиальную), центральную и ульнарную (или постаксиальную) полидактилию.
Врожденная облитерация мочеиспускательного канала часто встречается у мальчиков. Редко эта патология сочетается с другими пороками.

Страницы

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.