Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагностика болезни Виллебранда

Медицинский эксперт статьи

Гематолог, онкогематолог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 16.05.2018

Диагностические критерии болезни Виллебранда:

  • типичный геморрагический синдром;
  • снижение специфической активности фактора Виллебранда (снижение vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
  • для типа 2В - положительная RIPA с низкими концентрациями ристоцетина.

Активность фактора Виллебранда связана с АВО групповой принадлежностью крови. У лиц с группой крови 1(0) конституционально снижено содержание фактора Виллебранда.

Нормы vWF:Ag, рекомендованные Всемирной ассоциацией тромбоза и гемостаза в зависимости от группы крови

Группа крови

Нормальное содержание vWF:Ag

0

36-157%

А

49-234%

В

57-241%

АВ

64-238%

Лабораторная диагностика болезни Виллебранда.

  • Анализ крови: количество эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина; цветовой показатель, лейкоцитарная формула, СОЭ; диаметр эритроцитов (на окрашенном мазке);
  • Коагулограмма: количество тромбоцитов и снижение их адгезии и агрегации; время кровотечения и время свертывания крови; активированное частичное тромбопластиновое и протромбиновое время; содержание IX и VIII факторов и его компонентов (определяется иммуноферментным методом) или нарушение его мультимерной структуры;
  • Биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, креатинин; прямой и непрямой билирубин, трансаминазы АЛТ и ACT; электролиты (К, Na, Ca, P);
  • Общий анализ мочи (исключение гематурии);
  • Анализ кала на скрытую кровь (проба Грегерсена);
  • Группа крови и Rh-фактор.

УЗИ брюшной полости (для исключения кровоизлияния в печень и селезенку).

Необходимы консультации генетика, гематолога, детского гинеколога, ЛОР-врача, стоматолога.

Особенности лабораторных показателей при болезни Виллебранда: субнормальная тромбоцитопения в периферической крови; удлинение времени кровотечения и нормальное время свертывания крови; нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]