Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дефицит протеина S. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Медицинский эксперт статьи

Акушер-гинеколог, репродуктолог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 18.10.2021

Протеин S - неэнзиматический кофактор протеина С в инактивации факторов Va и VIIIa, обладает своей независимой от протеина С антикоагулянтной активностью.

Протеин S, так же, как и протеин С, зависим от витамина К и синтезируется в печени. В кровообращении он существует в 2 формах - свободного протеина S и связанного с С4-компонентом комплемента. В норме 60–70% протеина S связано с С4-компонентом комплемента - регулятором классического пути системы комплемента. Уровень связывания протеина S с С4-компонентом комплемента определяет содержание свободного протеина S. Только свободная форма протеина S служит кофактором активированного протеина С (АРС).

В норме уровень протеина S в плазме составляет 80–120%. При беременности уровень и свободного, и связанного протеина S снижен и составляет 60–80% и ниже в послеоперационном периоде.

Дефицит протеина S наследуется аутосомно-доминантно. Носители мутации гена чаще гетерозиготны, носителей-гомозигот встречают редко. Обнаружено, что ген протеина S расположен на хромосоме 3. В настоящее время известно до 70 мутаций гена протеина S. Наследственный дефицит протеина S может быть 2 типов:

  • I тип - снижение уровня свободного протеина S, связанного с С4-компонентом комплемента, в пределах нормы;
  • II тип - снижение уровня свободного и связанного протеина S. По данным исследователей, частота потери беременности составляет 16,5%. Чаще наблюдают мертворождения, чем ранние потери беременности.

Гетерозиготный дефицит плазменного протеина S предрасполагает к развитию венозных тромбозов и эта патология имеет сходство с дефицитом протеина С в генетике, распространенности, лабораторных тестах, лечении и профилактике. Гомозиготный дефицит протеина S может вызвать неонатальную фульминантную пурпуру, клинически неотличимую от гомозиготного дефицита протеина С. Приобретенный дефицит протеина S (и протеина С) проявляется при ДВС, терапии варфарином и введении L-аспарагиназы. Диагноз основан на определении антигена тотального и свободного протеина S. (Свободный протеин S является формой, не связанной с С4b протеином.)

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Какие анализы необходимы?

Лечение дефицита протеина S

Пациенты с дефицитом протеина С и S рефрактерны к гепарину натрия и антиагрегантам. Однако при острых тромботических осложнениях обосновано применение гепарина натрия и затем низкомолекулярных гепаринов. Как источник протеинов С и S используют свежезамороженную плазму в сочетании с гепарином натрием. Вне беременности при тромбофилии длительное время применяют варфарин.