Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Бехчета у детей

Медицинский эксперт статьи

, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.10.2021

Болезнь Бехчета - системный васкулит мелких сосудов с некрозом сосудистой стенки и периваскулярной лимфомоноцитарной инфильтрацией; характеризуется триадой в виде рецидивирующего аортозного стоматита; генитальных изъязвлений и увеита. Встречается в любом возрасте, однако у детей болезнь Бехчета - редкая патология. Выявлена генетическая предрасположенность, связь с HLA-B5,B-51h, DRW52.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

M35.2 Болезнь Бехчета

Причины болезни Бехчета у детей

Причина развития болезни Бехчета неизвестна. Провоцируют заболевание вирусные, бактериальные факторы, экологические.

Патогенез. В основе болезни - васкулит мелких сосудов. Обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, повышение локальных иммунных глобулинов, компонентов С3 и С9 комплемента и хемотаксис нейтрофилов. Отмечаются некрозы сосудистой стенки и периваскулярные лимфомоноцитарные инфильтраты.

В последнее время в развитии тромботических изменений, наряду с цитокинами эндотелиальных клеток, обсуждается участие вазоконстрикторного пептида - эндотелина.

trusted-source[12], [13], [14], [15]

Симптомы болезни Бехчета у детей

Острое или постепенное начало. Немотивированная лихорадка, рецидивирующий стоматит, поражение глаз в виде двустороннего увеита. У детей отмечаются изменения на коже в виде узловатой эритемы, изъязвления с последующим глубоким рубцеванием. Может быть суставной синдром в виде моноартрита или олигоартрит средних суставов по типу синовита. При генерализованном поражении сосудов наблюдается тяжелое течение с поражением пищеварительного тракта (эрозивный эзофигит, язвенный колит, напоминающий болезнь Крона), поражение ЦНС (психические нарушения, менингоэнцефалит. У детей редко встречаются язвы гениталий.

Диагностика болезни Бехчета у детей

В острой фазе - увеличение СОЭ, лейкоцитоз, умеренная анемия, гипергаммаглобулинемия, гипериммуноглобулинемия. Описаны «неполные» формы болезни Бехчета. В таких случаях используют следующие диагностические критерии:

  1. Рецидивирующий афтозный стоматит.
  2. Синовит.
  3. Кожный васкулит.
  4. Увеит.
  5. Генитальные изъязвления.
  6. Менингоэнцефалит.

В сочетании с обязательным признаком (рецидивирующим язвенным стоматитом) должны присутствовать еще 2 или 3 признака (при неполной форме).

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20]

К кому обратиться?

Лечение болезни Бехчета у детей

Назначаются глюкокортикостероиды 1 мг/кг/сут, циклофосфамид, левамизол в дозе 50-150 мг/сут 1-2 дня в неделю. Колхицин 1 -1,5 мг/сут с переходом на поддерживающую терапию в дозе 0,5-0,25 мг/сут. Все препараты в поддерживающих дозах назначаются от нескольких месяцев до нескольких лет. При тяжелом течении ацикловир внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение, вводят через каждые 8 часов в течение 5 сут. Плазмаферез. Преднизолон 1 мг/кг/сут.

Прогноз сомнительный при тяжелых формах болезни и при вовлечении почек (встречается редко).