Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Медицинский эксперт статьи

Гематолог, онкогематолог
, медицинский редактор
Последняя редакция: 18.10.2021

Мультисистемное воспалительное заболевание хронического характера, известное как болезнь Бехчета (по фамилии описавшего три ее основных симптома турецкого дерматолога), имеет еще одно эпонимное название – синдром или болезнь Адамантиадеса-Бехчета, в котором зафиксирована фамилия греческого офтальмолога, внесшего большой вклад в исследование данной болезни и ее диагностики.

Но официально утвержденным ВОЗ названием является болезнь Бехчета (по МКБ-10 код – M35.2). [1]

Код по МКБ-10

M35.2 Болезнь Бехчета

Эпидемиология

Согласно мировой клинической статистике, распространенность болезни Адамантиадеса-Бехчета на 100 тыс. человек оценивается в 0,6 случая в Великобритании, в Германии – 2,3 случая; в Швеции – 4,9; в США – 5,2; во Франции – 7; в Японии – 13,5; в Саудовской Аравии –20; в Турции – 421. [2], [3]

При этом, среди пациентов преобладают мужчины в возрасте 25-40 лет, но в США, Китае и североевропейских регионах болезнь чаще выявляется у женщин. [4]

У пациентов более молодого возраста наблюдается более тяжелое течение болезни. [5]

Причины Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Притом что четко причины болезни Адамантиадеса-Бехчета не определены, бесспорна ее этиологическая связь с поражающим глаза, кожу и другие органы аутоиммунным воспалением стенок кровеносных сосудов – васкулитом системного характера. [6]

Согласно традиционной международной классификации системного васкулита (основанной на размере преимущественно пораженных кровеносных сосудов), болезнь Бехчета является васкулитом, который поражает эндотелий – внутреннюю выстилку артериальных и венозных сосудов любых размеров и типов, вызывая их окклюзию. [7]

Подробнее в публикациях:

Факторы риска

Непосредственные факторы риска развития болезни Бехчета (Адамантиадеса-Бехчета) – факторы генетические, то есть обусловленные предрасположенностью носителей определенных генов.

В частности, среди жителей ближневосточных и азиатских стан повышен риск развития данного заболевания у людей с мутацией гена, контролирующего лейкоцитарный антиген человека HLA B51 и связанного с гиперреактивностью лейкоцитарных нейтрофилов – зрелых фагоцитов крови, мигрирующих по кровеносным сосудам к месту воспаления. [8], [9]

Также к васкулитам имеют отношение изменения генов, кодирующих белки, которые участвуют в аутоиммунных и воспалительных реакциях: фактора некроза опухоли (TNF α), белки макрофагов (MIP-1β) и внеклеточные белки теплового шока (HSP и αβ-кристаллин). [10], [11]

В качестве триггеров не исключается воздействие инфекций: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, ВПГ-1 (вирус простого герпеса I типа) и др., вызывающих аутовоспалительную реакцию у генетически предрасположенных людей – с повышенным уровнем антивирусных антител IgG и общей иммунной сверхэкспрессией. [12]

Читайте также – Что провоцирует системные васкулиты?

Патогенез

Механизм повреждения сосудов и системных воспалительных проявлений при данном заболевании продолжает быть предметом изучения, но большинство исследователей уверены в том, что патогенез болезни Бехчета иммуноопосредованный. [13]

Рассматриваются три возможных варианта:

  • отложение в эндотелии иммунных комплексов (молекул связанных антигенов с антителами);
  • гуморальный иммунный ответ, опосредуемый антителами, которые секретируются плазматическими клетками и циркулируют по организму (связываясь с экзогенными и эндогенными антигенами);
  • клеточно-опосредованный ответ Т-лимфоцитов – с повышением активности фактора некроза опухоли (TNF-α) и/или воспалительного белка макрофагов (MIP-1β). [14]

В результате действия одного из указанных механизмов происходит повышение уровня провоспалительных цитокинов, активация макрофагов и хемотаксис нейтрофилов, что приводит к дисфункции эндотелиальных клеток (в виде их набухания), аутоиммунному воспалению стенок сосудов с их последующей обструкцией и ишемией тканей. [15], [16]

Симптомы Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Болезнь Адамантиадеса-Бехчета протекает приступообразно, клинические симптомы имеют комплексный характер, а первые признаки проявляются у пациентов в зависимости от локализации поражения.

Практически у всех пациентов на начальной стадии появляются множественные болезненные язвы в полости рта, которые могут самопроизвольно проходить, не отставляя рубцов.

У восьми пациентов их десяти также наблюдаются рецидивирующие язвы гениталий (мошонки, вульвы, влагалища).

Кожные симптомы проявляются в виде узловатой эритемы на нижних конечностях, пиодермии, акнэ, воспаления волосяных фолликулов.

В половине случаев возникают офтальмологические проявления, имеющие форму рецидивирующего двустороннего увеита (чаще переднего) – с гиперемией конъюнктивы и радужной оболочки, повышением внутриглазного давления, а также скоплением гноя в нижних отделах передней камеры глаза (гипопионом). [17]

Поражения суставов (коленей, лодыжек, локтей, запястий) включают воспалительный артрит (без деформаций), полиартрит или олигоартрит.

Наиболее частое проявление со стороны сосудистой системы – глубокий и поверхностный тромбофлебит нижних конечностей; может образоваться аневризма легочной или коронарной артерии, а также произойти закупорка печеночных вен. Достаточно частым кардиологическим проявление болезни становится воспаление перикарда. [18]

В числе поражений ЖКТ отмечаются язвы слизистой оболочки кишечника. Если поражаются легкие, у пациентов бывает кашель и кровохарканье, может развиваться плеврит. [19], [20]

Со стороны ЦНС поражения отмечаются в 5-10% случаев болезни Бехчета, и чаще всего страдает ствол мозга, вызывая нарушение походки и координации движений, проблемы со слухом и речью, головные боли, [21] снижение тактильной чувствительности и т.д. [22]

Осложнения и последствия

Кроме повышенной смертности (риск летального исхода увеличивает разрыв образовавшейся аневризмы легочной или коронарной артерии), данное заболевание может давать серьезные осложнения и иметь пожизненные негативные последствия.

Поражение глаз в форме увеита может осложниться стойким помутнением стекловидного тела, в результате чего наступает слепота. [23]

Клинические проявления кардиологических осложнений могут включать одышку, боль в груди, лихорадку.

Язвы кишечника могут привести к перфорации, поражение легких – к тромбозу легочной артерии, а поражение ЦНС – к серьезному неврологическому дефициту.

Диагностика Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Диагностика болезни Адамантиадеса-Бехчета Бехчета клиническая и включает осмотр полости рта, кожных покровов, офтальмологическое обследование.

Диагноз ставится на основании трех признаков, в том числе: наличия язв во рту, воспаления глаз, генитальных язв и поражений кожи.

Сдаются анализы крови: общий, на маркеры воспаления, на аутоантитела IgM (ревматоидный фактор) и антитела IgG, на CIC (циркулирующие иммунокомплексы). Для подтверждения дерматологического диагноза проводится биопсия пораженных участков кожи. [24]

Инструментальная диагностика направлена на исследование пораженных органов и может включать ангиографию, рентген суставов или легких, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. [25]

Дифференциальная диагностика

Особую сложность представляет дифференциальная диагностика, которая должна исключить афтозный стоматит, вульгарный герпес, реактивный артрит, язвенный колит и все воспалительные заболевания кишечника, системную волчанку, уретрит, другие системные васкулиты. [26], [27]

К кому обратиться?

Лечение Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Назначается лечение с учетом характера поражения и клинической картины. [28]

На сегодняшний день применяется достаточно широкий спектр фармакологических препаратов, в частности:

  • местные или системные глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизон, Триамцинолон);
  • НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
  • интерферон альфа (2а и 2b); [29]
  • Сульфасалазин (Азульфидин),
  • Азатиоприн (Имуран),
  • Колхицин;
  • Инфликсимаб и Ритуксимаб; [30]
  • Адалимумаб;
  • Циклоспорин;
  • Циклофосфамид и Метотрексат;
  • Этанерцепт.

Клиническая практика подтверждает эффективность для достижения продолжительной ремиссии иммуноглобулинотерапии: подкожно водимого синтетического лейкоцитарного интерферона. [31]

Профилактика

На сегодняшний день рекомендации по предотвращению данного заболевания не разработаны.

Прогноз

При болезни Адамантиадеса-Бехчета прогноз неутешительный: данное заболевание неизлечимо. Но в более 60% случаев после активной стадии болезни наступает длительная ремиссия, а периоды обострения проходят легче.