Антитела к базальной мембране клубочков в крови

В норме антитела к базальной мембране клубочков в сыворотке крови отсутствуют.

Наличие антител к базальной мембране клубочков (анти-БМК) наиболее характерно для больных быстропрогрессирующим гломерулонефритом (анти-БМК гломерулонефрит). Всех больных с анти-БМК гломерулонефритом можно разделить на две группы: только с почечной патологией и болезнью Гудпасчера (50%), у которых последняя сочетается с лёгочной.

Антигенами для образования анти-БМК служит С-концевой участок α₃-цепи коллагена IV типа, который является компонентом гломерулярной базальной мембраны (Аг Гудпасчера). В настоящее время существует множество методов определения анти-БМК - непрямая иммунофлюоресценция, ИФА (наиболее доступен), РИА.

Анти-БМК обнаруживают у 90-95% пациентов с синдромом Гудпасчера. У большинства больных с активным анти-БМК гломерулонефритом содержание анти-БМК выше 100 Ед. При эффективном лечении уровень анти-БМК снижается и они могут исчезнуть через 3-6 мес. У ряда пациентов с быстро прогрессирующим гломерулонефритом в крови присутствуют анти-БМК и антинуклеарные антитела (до 40% больных). Обычно такое сочетание свидетельствует об относительно благоприятном прогнозе. Приблизительно у 70% больных анти-БМК гломерулонефритом присутствуют антитела к базальной мембране почечных канальцев, которые вызывают параллельное развитие тубулоинтерстициального нефрита.

Синдром Гудпасчера - редкое заболевание, характеризующееся одновременным быстропрогрессирующим поражением почек и лёгких (лёгочно-почечный синдром ) и связанное с образованием анти-БМК, обязательно дающих перекрёстную реакцию с антигенами базальной мембраны лёгочных альвеол (содержат эпитоп коллагена IV типа). Чаще болеют мужчины в возрасте 10-50 лет. Анти-БМК выявляют более чем у 90% больных синдромом Гудпасчера. Титр анти-БМК коррелирует с активностью процесса, поэтому используется для мониторинга эффективности лечения.

Анти-БМК в сыворотке крови иногда обнаруживают у пациентов с другими формами гломерулонефрита.

Определение антител к базальной мембране клубочков, цитоплазме нейтрофилов, а также антинуклеарных антител и ЦИК показано всем больным с первичным быстропрогрессирующим гломерулонефритом.