Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Антифосфолипидный синдром и поражение почек
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Антифосфолипидный синдром (АФС) - клинико-лабораторный симптомокомплекс, связанный с синтезом антител к фосфолипидам (аФЛ) и характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, привычным невынашиванием беременности, тромбоцитопенией. Впервые заболевание антифосфолипидный синдром был описан G.Hughes в 1983 г. у больных системной красной волчанкой, а в конце 90-х годов XX века он получил название «синдром Хьюза» в знак признания роли учёного в изучении этой патологии.
[Эпидемиология
Антифосфолипидный синдром, как и системная красная волчанка, развивается преимущественно в молодом возрасте, у женщин в 4-5 раз чаще, чем у мужчин, однако в последнее время отмечена тенденция к увеличению заболеваемости последних первичным антифосфолипидным синдромом. Истинная распространённость антифосфолипидного синдрома в популяции до сих пор окончательно не установлена. Частота обнаружения антител к фосфолипидам у здоровых людей составляет в среднем 6 (0-14)%, однако их высокий титр, ассоциированный с развитием тромбозов, регистрируют менее чем у 0,5% здоровых.
У женщин с рецидивирующей акушерской патологией эти антитела обнаруживают в 5-15% случаев. У больных системной красной волчанкой частота выявления антител к фосфолипидам составляет в среднем 40-60%, тем не менее клинические проявления антифосфолипидного синдрома развиваются реже: частота тромботических осложнений у пациентов с наличием антител к фосфолипидам при системной красной волчанке достигает 35-42%, тогда как в их отсутствие не превышает 12%.
Причины антифосфолипидного синдрома
Причины антифосфолипидного синдрома не известны. Наиболее часто антифосфолипидный синдром развивается при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, главным образом при системной красной волчанке.
Повышение уровня антител к фосфолипидам наблюдают также при бактериальных и вирусных инфекциях (стрептококки и стафилококки, микобактерии туберкулёза, ВИЧ, цитомегаловирус, вирусы Эпстайна-Барр, гепатитов С и В и другие микроорганизмы, хотя тромбозы у таких пациентов развиваются редко), злокачественных новообразованиях, применении некоторых лекарств (гидралазин, изониазид, оральные контрацептивы, интерфероны).
Антитела к фосфолипидам - гетерогенная популяция антител к антигенным детерминантам отрицательно заряженных (анионных) фосфолипидов и/или к фосфолипидсвязывающим (кофакторным) белкам плазмы. К семейству антител к фосфолипидам относят антитела, обусловливающие ложноположительную реакцию Вассермана; волчаночный антикоагулянт (антитела, удлиняющие in vitro время свёртывания крови в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах); антитела, реагирующие с кардиолипином аФЛ и другими фосфолипидами.
Симптомы антифосфолипидного синдрома
Симптомы антифосфолипидного синдрома отличается значительным разнообразием. Полиморфизм клинических проявлений определяется локализацией тромбов в венах, артериях или мелких внутриорганных сосудах. Как правило, тромбозы рецидивируют либо в венозном, либо в артериальном русле. Сочетание тромботической окклюзии периферических сосудов и сосудов микроциркуляторного русла формирует клиническую картину полиорганной ишемии, приводящей у некоторых больных к полиорганной недостаточности.
Где болит?
Формы
В настоящее время выделяют вторичный антифосфолипидный синдром, связанный преимущественно с системной красной волчанкой, и первичный, развивающийся в отсутствие какого-либо другого заболевания и, по-видимому, являющийся самостоятельной нозологической формой. Особым вариантом антифосфолипидного синдрома считают катастрофический, обусловленный острым тромбоокклюзивным поражением преимущественно сосудов микроциркуляторного русла жизненно важных органов (не менее трёх одновременно) с развитием полиорганной недостаточности в сроки от нескольких дней до нескольких недель. На долю первичного антифосфолипидного синдрома приходится 53%, на долю вторичного - 47%.
Диагностика антифосфолипидного синдрома
Характерными признаками антифосфолипидного синдрома являются тромбоцитопения, как правило, умеренная (количество тромбоцитов составляет 100 000-50 000 в 1 мкл) и не сопровождающаяся геморрагическими осложнениями, и Кумбс-положительная гемолитическая анемия. В ряде случаев отмечают сочетание тромбоцитопении с гемолитической анемией (синдром Эванса). У пациентов с нефропатией, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом, особенно при катастрофическом антифосфолипидным синдроме, возможно развитие Кумбс-отрицательной гемолитической анемии (микроангиопатической). У больных с наличием волчаночного антикоагулянта в крови возможно удлинение активированного частичного тромбопластинового времени и протромбинового времени.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение антифосфолипидного синдрома
Лечение антифосфолипидного синдрома и поражения почек, чётко не определено, поскольку до настоящего времени отсутствуют крупные контролируемые сравнительные исследования по оценке эффективности применения разных режимов терапии при этой патологии.
- При лечении больных с вторичным антифосфолипидным синдромом в рамках системной красной волчанки применяют глюкокортикоиды и цитостатические лекарства в дозах, определяемых активностью болезни. Подавление активности основного заболевания, как правило, приводит к исчезновению признаков антифосфолипидного синдрома. При первичном антифосфолипидном синдроме глюкокортикоиды и цитостатические препараты не используют.
- Несмотря на то, что лечение глюкокортикоидами и цитостатическими препаратами приводит к нормализации титра аФЛ и исчезновению волчаночного антикоагулянта в крови, оно не устраняет гиперкоагуляции, а преднизалон даже усиливает её, что сохраняет условия для рецидивирования тромбозов в разных сосудистых бассейнах, в том числе в сосудистом русле почек. В связи с этим при лечении нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом, необходимо назначать антикоагулянты в виде монотерапии или в сочетании с антиагрегантами. Устраняя причину ишемии почек (тромботическую окклюзию интраренальных сосудов), антикоагулянты способны восстановить почечный кровоток и привести к улучшению функции почек или затормозить прогрессирование почечной недостаточности, что, однако, требует подтверждения в ходе исследований по оценке клинической эффективности как прямых, так и непрямых антикоагулянтов у больных антифосфолипидным синдромом-ассоциированной нефропатией.