Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Акрогерия семейная (синдром Готтрона): причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Акрогерия семейная (синдром Готтрона) - редкое заболевание, описанное в 1941 г. Н. Gottron.
Причины и патогенез акрогерии семейной (синдрома Готтрона) до конца не изучены. В развитии болезни большую роль играют нарушение структуры и функции фибробластов и синтеза коллагена, гипофункция гипофиза. Имеются сообщения о семейных случаях заболевания. В настоящее время многие дерматологи считают акрогерию семейную наследственным заболеванием соединительной ткани, передающимся по аутосомно-рецессивному типу.
Симптомы акрогерии семейной (синдрома Готтрона). Очаги поражения появляются либо при рождении, либо в первые годы жизни ребенка. Заболевание чаще встречается у лиц женского пола. В отличие от других атрофии кожи патологический процесс наблюдается преимущественно на кистях и стопах, реже - на лице (в основном, на носу), подбородке и ушах. Кожа тыла и кистей стоп имеет старческий вид: сухая, тонкая, сморщенная (геродермия), желтоватого цвета, полупрозрачная, легко травмируется с образованием кровоподтеков и рубцов. Отмечается истончение подкожной жировой клетчатки в этих областях. Пальцы конусовидно истончены, кисти маленькие (акромикрия), подбородок маленький; редко наблюдается дистрофия зубов и ногтей. Волосы обычно не изменены. Другие участки кожи также пе изменены. В литературе описаны другие аномалии, наличие очагов пойкилодермии, недоразвитие вторичных половых признаков.
Ногтевые пластинки стоп деформированы, подвергнуты онихолизису.
Гистопатология. Обнаруживают атрофию дермы, в меньшей степени - подкожной клетчатки. Коллагеновые волокна расположены неправильно, дегенеративно изменены и количество их уменьшено.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с приобретенной геродермией, синдромом Черногубова-Элерса-Данло, детской прогерией.
Лечение акрогерии семейной (синдрома Готтрона) симптоматическое. Необходимо предохраняться от действия механических и физических факторов. Больным рекомендуют препараты, улучшающие трофику (актовегин, солкосерил), кремы с витаминами А и F.
[