Витилиго
Последняя редакция: 22.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Витилиго является заболеванием, которое характеризуется потерей телесного цвета кожи в виде пятен. Масштабы и темпы утраты цвета являются непредсказуемыми и могут затронуть любой участок тела. Данное состояние не опасное для жизни и не является заразным. Лечение витилиго заключается в улучшении внешнего вида пораженных участков кожи. Болезнь полностью вылечить нельзя.
Код по МКБ-10
Факторы риска
В настоящее время можно выделить ряд предшествующих факторов, которые способствуют возникновению депигментации. К ним относятся: психологический, местная физическая травма, патология внутренних органов, интоксикация (острая или хроническая), роды, действие ультрафиолетовых (или ионизирующих) лучей, ожоги и др.
Патогенез
Кроме того, определен ряд внутренних и внешних факторов, играющих важную роль в развитии дерматоза: цитокины и воспалительные медиаторы, антиоксидантная защита, окислительный стресс и др. Немаловажное значение имеют и внешние факторы, такие как ультрафиолетовая радиация, вирусные инфекции, химические вещества и др.
Однако следует помнить и о самостоятельном или синергическом влиянии вышеуказанных факторов, т. е. о мультифакторной природе витилиго. В связи с этим некоторые авторы придерживаются теории конвергенции при витилиго.
Неврогенная гипотеза основана на расположении депигментных пятен по ходу нервов и нервных сплетений (сегментарное витилиго), возникновение и распространение витилиго нередко начинается после нервных переживаний, психических травм. При изучении состояния нервов дермы у больных обнаруживают утолщение базальной мембраны шванновских клеток.
Вопрос об участии иммунной системы в патогенезе витилиго дискутируется давно. Анализ изменений иммунологических показателей у больных витилиго показал, что система иммунитета играет определенную роль в возникновении и развитии патологического процесса. Наличие определенного дефицита в Т-клеточном (уменьшение общей популяции Т-лимфоцитов и Т-хелперов) и гуморальном звеньях (уменьшение иммуноглобулинов всех классов), ослабление факторов неспецифической резистентности (показатели фагоцитарной реакции) на фоне неизменной или повышенной активности Т-супрессоров свидетельствуют о нарушениях в работе иммунной системы, об ослаблении иммунологического надзора, которые, в конечном итоге, могут быть одним из пусковых механизмов в возникновении и развитии патологического процесса.
Нередкое сочетание витилиго с различными аутоиммунными заболеваниями (пернициозная анемия, болезнь Аддисона, диабет, очаговая алопеция), присутствие циркулирующих органоспецифических антител и антител против меланоцитов, а также отложение СЗ компонента и IgG в зоне базальной мембраны витилигинозной кожи, повышение уровня растворимого интерлейкина-2 (РИЛ-2) в сыворотке крови и коже подтверждают участие аутоиммунного механизма в развитии этого заболевания.
Нередкое сочетание витилиго с заболеваниями желез внутренней секреции позволило предположить участие последних в развитии витилиго.
Усиление процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ), снижение активности каталазы, тиоредоксииредуктазы в витилигинознои коже позволили предположить участие ПОЛ в меланогенезе. Наличие витилиго у членов семьи и у близких родственников больных свидетельствует о наследственных факторах в развитии витилиго. Анализ собственного материала автора и данных литературы о семейных случаях витилиго позволил предположить, что лица с отягощенным семейным анамнезом входят в группу риска и при влиянии определенных триггер-факторов у них могут появиться витилигинозные пятна.
Ученые пока не пришли к единому мнению о типе наследования при витилиго.
Определенный интерес представляет изучение связи витилиго с главными генами гистосовместимости (HLA-система). При исследованиях наиболее часто обнаруживали такие гаплотипы HLA, как DR4, Dw7, DR7, В13, Cw6, CD6, CD53 и А19. Однако частота встречаемости гаплотипов может варьировать в зависимости от обследуемой популяции.
[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]
Симптомы витилиго
Витилигинозное пятно - это депигментация белого или молочно-белого цвета с четкими границами, овальной формы, различного размера. Пятна могут быть отдельными или множественными и обычно не сопровождаются субъективными ощущениями. При обычном течении поверхность витилигинозного очага ровная, гладкая, атрофии, телеангиэктазии и шелушения не наблюдается. Это общее определение витилиго.
Цвет витилигинозного пятна зависит от типа кожи и сохранности пигмента меланина в очаге поражения. Депигментный очаг обычно окружен нормально пигментированной зоной.
При «trichrome vitiligo» (трехцветное витилиго) наблюдается наличие светло-коричневой зоны на месте перехода центральной депигментированной зоны в окружающую коричневую (или темно-коричневую) нормально пигментированную. Эта промежуточная зона имеет различную ширину и хорошо видна под лампой Вуда. Пятно при трихромном витилиго часто располагается на туловище и встречается обычно у лиц с темной кожей.
У некоторых больных депигментное пятно может быть окружено гиперпигментной зоной. Присутствие всех этих цветов (депигментный, ахромичный, нормальный и гиперпигментный) позволило называть такой вид витилиго quadrichrome vitiligo (четырехцветное)
При точечном витилиго мелкие точечные депигментные пятна видны на фоне гиперпигментированной или же нормально пигментированной кожи.
Воспалительное витилиго встречается редко. При нем наблюдается покраснение (эритема), обычно, края витилигинозного пятна. Отмечают, что его наличие является признаком прогрессирования витилиго.
Под влиянием различных раздражающих средств или солнечной инсоляции витилигинозные пятна (при локализации их на открытых участках кожи - грудь, задняя поверхность шеи, тыльная поверхность кистей и стоп) инфильтрируются, утолщаются, изменяется кожный рисунок, что приводит к лихенификации очага поражения, особенно его краев. Этот вариант заболевания называется витилиго с приподнятыми границами.
Следует помнить, что очаги депигментации могут появиться и на месте длительно существующих воспалительных заболеваний кожи (псориаз, экзема, красная волчанка, лимфома, нейродермит и др.). Такие очаги принято называть postinflammatory vitiligo (поствоспалительное витилиго) и отличить их от первично возникшего витилиго довольно легко.
Депигментированные пятна могут располагаться симметрично или несимметрично. Для витилиго характерно появление новых или увеличение имеющихся депигментированных пятен в области воздействия механических, химических или физических факторов. Это явление известно в дерматологии как изоморфная реакция, или феномен Кебнера. При витилиго после кожных изменений наиболее часто наблюдается обесцвечивание волос, называемое лейкотрихией («лейко» - от греч. белый, бесцветный, «трихия» - волосы). Обычно обесцвечиваются волосы, находящиеся в пятнах витилиго, на голове, бровях и ресницах при локализации депигментированных пятен на голове и лице. Поражение ногтевых пластинок при витилиго (лейконихия) не является специфическим признаком и частота его встречаемости такая же, как и в общей популяции. Витилигинозные пятна в начале заболевания у большинства больных имеют округлую или овальную форму. По мере прогрессирования, увеличения в размере или сливания нескольких пятен форма очага поражения изменяется, приобретая форму фигур, гирлянд или же географической карты. Количество пятен при витилиго бывает от единичных до множественных.
Стадии
В клиническом течении витилиго различают стадии: прогрессирующую, стационарную и стадию репигментации.
Наиболее часто наблюдается единичное локализованное пятно, которое длительное время может не увеличиваться в размере, т. е. находиться в стабильном состоянии (стационарная стадия). Принято говорить об активности или прогрессировании витилиго при проявлении новых или увеличении старых очагов депигментации в течение трех месяцев до обследования. Однако при естественном течении витилиго через несколько месяцев рядом с первичным или на других участках кожи появляются новые депигментные пятна, т. е. начинается медленное прогрессировать витилиго. У некоторых больных уже через несколько дней или недель после начала заболевания происходит обострение кожно-патологического процесса или друг за другом появляется несколько депигментаций на различных участках кожи (голове, туловище, руке или ноге). Это быстро прогрессирующая стадия, так называемая vitiligo fulminans (молниеносное витилиго).
Все указанные клинические симптомы (лейкотрихия, феномен Кебнера, семейные случаи, поражение волос и слизистой оболочки, длительность течения заболевания и др.) в большинстве случаев предопределяют прогрессирование витилиго или часто встречаются у больных с активным кожно-патологическим процессом.
Формы
Различают следующие клинические формы витилиго:
- локализованная форма со следующими разновидностями:
- фокальная - в одной области имеются одно или несколько пятен;
- сегментарная - одно или несколько пятен располагаются по ходу нервов или сплетений;
- слизистая - поражаются только слизистые оболочки.
- генерализованная форма со следующими разновидностями:
- акрофасциальная - поражение дистальных частей кистей, стоп и лица;
- вульгарная - множество беспорядочно разбросанных пятен;
- смешанная - комбинация акрофасциальной и вульгарной или сегментарной и акрофасциальной и (или) вульгарной форм.
- универсальная форма - полная или почти полная депигментация всего кожного покрова.
Кроме того, различают два типа витилиго. При типе В (сегментарном) депигментированные пятна располагаются по ходу нервов или нервных сплетений, как, например, при опоясывающем лишае, и связаны с дисфункцией симпатической нервной системы. Тип А (несегментарный) включает все формы витилиго, при которых не наблюдается дисфункция симпатической нервной системы. Витилиго этого типа часто ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями.
Репигментация в витилигинозном очаге может быть индуцирована солнечными лучами или лечебными мероприятиями (индуцированная репигментация) или появиться спонтанно, бездействия каких-либо факторов (самопроизвольная репигментация). Однако полное исчезновение очагов в результате самопроизвольной репигментации наблюдается очень редко.
Различают следующие типы репигментации:
- периферийный тип, при котором мелкие пигментные пятна появляются по краю депигментированного очага;
- перифолликулярный тип, при котором вокруг волосяных фолликулов на депигментированном фоне появляются мелкие точечные пигменты величиной с булавочную головку, которые затем центробежно увеличиваются и при благоприятном течении процесса сливаются и закрывают очаг поражения;
- сплошной тип, при котором на всей поверхности депигментированного пятна сначала появляется едва заметная светло-коричневая сплошная тень, затем цвет всего пятна становится интенсивным;
- краевой тип, при котором со стороны здоровой кожи пигмент начинает неравномерно ползти в центр депигментного пятна;
- смешанный тип, при котором в одном очаге или в рядом расположенных очагах можно увидеть сочетание нескольких вышеописанных типов репигментации. Чаще всего встречается сочетание перифолликулярного краевого типов репигментации.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Дифференциальная диагностика
В практике часто приходится дифференцировать витилиго от вторичных депигментных пятен, которые возникают после разрешения первичных элементов (папулы, бляшки, бугорки, гнойнички и др.) при таких заболеваниях, как^
- псориаз,
- нейродермит,
- красная волчанка и др.
Однако депигментные пятна могут быть первичными элементами при других заболеваниях (беспигментный невус, сифилис, альбинизм, лепра и др.) и синдромах (Фогта-Кояноги-Харада, Алсззандрини и др.).
К кому обратиться?
Лечение витилиго
Имеются два принципиально противоположных метода лечения витилиго, направленные на создание однотипной пигментации кожи. Суть первого метода заключается в обесцвечивании небольших нормально пигментированных участков кожи, расположенных на фоне сплошной депигментации. Второй метод более распространенный и направлен на усиление пигментообразования или применение различных косметических средств для маскировки дефекта окраски кожи. Этот метод лечения может осуществляться как хирургическим, так и нехирургическим путем.
При терапии витилиго многие дерматологи используют нехирургический метод, который включает фототерапию (ПУВА-терапия, терапия коротковолновыми ультрафиолетовыми Б-лучами), лазеротерапию (низкоинтенсивная гелий-неоновая, Eximer-lazеr-308 им), кортикостероиды (системные, местные), терапию фенилаланином, келлином, тирозином, мелагенином, местными иммуномодуляторами, кальциипатриолом, псевдокаталазой, препаратами растительного происхождения.
В последние годы с развитием микрохирургии стали все шире применяться микропересадки культивированных меланоцитов из здоровой кожи в витилигинозный очаг.
Перспективным направлением является применение сочетания нескольких нехирургических, а также хирургического и нехирургического методов лечения витилиго.
При ПУВА-терапии в качестве фотосенсибилизатора часто используют 8-метоксипсорален (8-МОП), 5-метоксипсорален (5-МОП) или триметилпеорапен (ТМП).
В последние годы появилось сообщение о высокой эффективности фототерапии с длиной волны 290-320 нм. Однако такая (Broad-band UVB Phototherapy) УФБ-терапия оказалась менее эффективной, чем ПУВА-терапия, что и послужило причиной непопулярности этого метода лечения.
Местная ФТХ используется в случаях, когда у больного имеется ограниченная форма витилиго или очаги поражения занимают менее 20 % поверхности тела. В качестве фотосенсибилизатора за рубежом применяют 1%-ный раствор оксаралена, а в Узбекистане (и в странах СНГ) - аммифурин, псорален, псоберан в виде 0,1%-ного раствора.
Имеется много сообщений об эффективности местных кортикостероидов, иммуномодуляторов (элидел, протопик), кальципатриола (дайвопскс) в терапии заболевания.
Отбеливание (или депигментация) нормально пигментированной кожи при витилиго применяется в случае, когда у больного депигментированные очаги занимают значительные участки тела и практически не представляется возможным вызвать их репигментацию. В таких случаях для окрашивания кожи больного в один тон небольшие островки (или участки) нормальной кожи отбеливают или депигментируют с помощью 20%-ной мази монобензиновый эфир гидрохинона (МБЭГ). Сначала используют 5%-ную мазь МБЭГ, а затем дозу постепенно увеличивают до получения полной депигментации. До и после использования МБЭГ больным не рекомендуется подвергать кожу действию солнечных лучей.