Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Липоматоз поджелудочной железы
Последняя редакция: 08.02.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Жировая инфильтрация, стеатоз или липоматоз поджелудочной железы представляет собой накопление жира (липидов) в ее паренхиме.
Диффузные изменение поджелудочной железы по типу липоматоза -– с постепенным замещением паренхиматозной ткани на жировую – также называют жировой дистрофией или неалкогольной жировой болезнью поджелудочной железы. Большинство случаев остаются бессимптомными, и лишь некоторые редкие крайние степени липоматоза или замещения жира могут привести к экзокринной недостаточности поджелудочной железы.
Поджелудочная железа является одновременно эндокринной и экзокринной железой. Экзокринный компонент составляет около 80 процентов от общего объема желез и в основном состоит из двух разных типов клеток: ацинарных клеток (в основном секретирующих пищеварительные ферменты) и протоковых клеток (в основном секретирующих жидкости и электролиты). Эндокринный компонент включает типичные островки Лангерганса, которые содержат несколько типов клеток, разбросанных по экзокринной ткани. [1]
Липоматоз и жировое замещение поджелудочной железы являются наиболее частыми доброкачественными патологическими состояниями поджелудочной железы взрослых. [2], [3] Классически явление вызывает нарастающую гиподенсивность поджелудочной железы при КТ и типичную гиперэхогенность при ультразвуковом (УЗИ) исследовании.
Накопление жира в поджелудочной железе (липоматоз) и замещение различных участков поджелудочной железы жиром (замещение жира) получили различные синонимы: липоматоз поджелудочной железы, жировое замещение, жировая инфильтрация, жировая поджелудочная железа, липоматозная псевдогипертрофия, неалкогольная жировая клетчатка. заболевание поджелудочной железы и стеатоз поджелудочной железы. Эти синонимы являются источником путаницы.
На основании различных результатов визуализации можно было бы склоняться к использованию термина «липоматозная инфильтрация», когда железистые островки поджелудочной железы кажутся диссоциированными жировой тканью или когда плотность (КТ), эхогенность (УЗИ) или сигнал (МРТ) диффузно модифицированы. Когда кажется, что островки поджелудочной железы исчезли или были сильно заменены жиром, можно с большей вероятностью отдать предпочтение так называемой «замене жира».
Точно так же можно склониться к использованию термина «липоматозная инфильтрация», когда процесс кажется обратимым, и оставить термин «замена жира» для случаев, демонстрирующих вероятное необратимое исчезновение железистых островков. [4]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Из-за отсутствия стандартизированных диагностических параметров эпидемиология липоматоза поджелудочной железы четко не определена. Согласно результатам некоторых исследований, данное состояние часто выявляется случайно с распространенностью до 35%.
При наличии общего ожирения жировая болезнь поджелудочной железы диагностируется почти в 70% случаев. А у детей с ожирением панкреатический липоматоз отмечается в 20% случаев обращения к врачу.
Причины липоматоза поджелудочной железы
Липоматоз поджелудочной железы — доброкачественное заболевание, не имеющее единой этиологии. [5], [6] Состояние связана со многими заболеваниями и состояниями. Возраст и ожирение существенно коррелируют со степенью жировой инфильтрации поджелудочной железы. (ЖИПЖ) [7] Как следствие, жировая инфильтрация обычно напрямую коррелирует с индексом массы тела (ИМТ) пациента. Точнее, лучше корреляция между ЖИПЖ и индексом висцерального жира , который, тем не менее, сложнее оценить, чем ИМТ или вес пациента. Другими словами, количество висцеральной жировой ткани является лучшим индикатором и предсказателем ЖИПЖ поджелудочной железы, чем сам ИМТ.
Приводящие к липоматозу поджелудочной железы причины включают:
- нарушение обмена жиров;
- абдомиальный тип ожирения с накоплением висцерального жира;
- метаболический синдром (влияющий на расщепление панкреатических адипоцитов – жировых клеток); [8]
- избыточный уровень липидов (липопротеинов) в крови – дислипидемию или гиперлипидемию;
- гиперхолестеринемию;
- сахарный диабет; [9]
- хронический панкреатит с атрофией ацинарных клеток;
- изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы;
- стеноз панкреатического протока (врожденный, а также обусловленный наличием внутрипротоковых конкрементов или опухоли); [10]
- врожденные синдромы, например, связанный с мутацией гена фермента карбоксиэфирной липазы MODY-диабет 8 типа.
- большая жировая инфильтрация поджелудочной железы также является наиболее частой картиной КТ у подростков и взрослых с муковисцидозом. [11], [12], [13]
А липоматоз поджелудочной железы у ребенка может быть связан с недоеданием и тяжелой дистрофией (квашиоркором), с генетически обусловленным нарушением обмена жиров (болезнью Вольмана), синдромом Швахмана-Даймонда, синдромом Йохансона-Близзарда, гиперкортицизмом у детей (синдромом Кушинга), гипоталамическим синдромом подростков в период полового созревания.
Факторы риска
Факторами риска накопления жира в поджелудочной железе считаются:
- пожилой возраст (старение+ гормональные изменения);
- питание с высоким содержанием жиров;
- ожирение с ИМТ (индексом массы тела) ≥ 30;
- резистентность к инсулину;
- хроническое злоупотребление алкоголем;
- гипертония или гиперлипидемия;
- хронический гепатит В;
- реовирусная инфекция и ВИЧ;
- воздействие токсинов.
Патогенез
Механизм развития жировой инфильтрации поджелудочной железы до конца не исследован. По мнению специалистов, главными звеньями патогенеза данного состояния являются дисфункция жировой ткани при ожирении и перераспределение жира с инфильтрацией паренхимы триглицеридами, что первоначально вызывает гипертрофию и гиперплазию клеток железы.
Основное проявление дисфункции жировой ткани – повышенная дифференциация предшественников жировых клеток (преадипоцитов) в зрелые адипоциты, а в поджелудочной железе липиды в основном хранятся в адипоцитах. Но эктопические жировые отложения также могут образовываться в виде капель жира в ацинарных клетках (секретирующих пищеварительные ферменты) поджелудочной железы, что вызывает их гибель с заменой жировыми клетками, и это, по сути, частичная атрофия и липоматоз поджелудочной железы.
Кроме того, потенциально жир может поступать в железу (в том числе в продуцирующие инсулин β-клетки островков Лангерганса) из циркулирующих в крови свободных жирных кислот, потребляемых с пищей жиров и в процессе липогенеза – превращения в жир глицерина и жирных кислот.
Как показали исследования, важную роль в стеатозе поджелудочной желе играет не только чрезмерное потребление жиров, но и и повышенный уровень глюкозы в крови (гипергликемия). При гипергликемии происходит замедление процесса деградации жирных кислот – их митохондриального окисления, что вызывает накопление триглицеридов в клетках.
Также читайте – Диффузные изменения поджелудочной железы
Симптомы липоматоза поджелудочной железы
В большинстве случаев начальный липоматоз поджелудочной железы – липоматоз 1 степени (с поражением до 25-30% железы) – протекает бессимптомно, а первые признаки патологии проявляются, когда диффузный липоматоз паренхимы поджелудочной железы охватывает более значительные участки данного органа.
Так, липоматоз поджелудочной железы 2 степени определяют при поражении до 60% ее паренхимы, и тогда могут появляться симптомы панкреатогенной диспепсии – с дискомфортом и тяжестью в эпигастральной области после приема пищи, хронической диареей, наличием жира в кале (стеатореей) и потерей массы тела.
При поражении более 60% паренхимы – липоматозе поджелудочной железы 3 степени – наблюдается выраженный липоматоз поджелудочной железы, при котором у пациентов наблюдается снижение аппетита, повышенное образование кишечных газов и вздутие живота, тошнота и рвота, может возникать боль в верхней части живота, повышаться температура, учащаться пульс. [14]
Часто сочетаются липоматоз печени и поджелудочной железы: приблизительно у 50-80% пациентов липоматоз поджелудочной железы и жировой гепатоз печени, то есть стеатоз печени (или жировая дистрофия печени) развиваются практически одновременно.
Также может наблюдаться увеличение печени – гепатомегалия и липоматоз поджелудочной железы. [15]
Лишь несколько сообщений о случаях заболевания указывают на прямую связь между жировой инфильтрацией поджелудочной железы и экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, и адекватная демонстрация этой связи еще не установлена. Необходимы дальнейшие функциональные исследования для установления точной степени ФИ, способной вызвать симптоматическую внешнесекреторную недостаточность.
Осложнения и последствия
Жировая болезнь поджелудочной железы может давать осложнения и иметь негативные последствия для здоровья.
Отвечая на вопрос, чем опасен липоматоз поджелудочной железы, гастроэнтерологи и эндокринологи отмечают: стеатоз поджелудочной железы не только вызывает развитие синдрома недостаточности пищеварения, но и влияет на секрецию инсулина. Наличие жировой инфильтрации поджелудочной железы >25% повышает вероятность развития сахарного диабета 2 типа и генерализованного атеросклероза.
Обширная жировая инфильтрация поджелудочной железы может приводить к стеатозу печени развитию неалкогольного стеатогепатита. [16], [17]
Экзокринная дисфункция железы способна индуцировать развитие хронического панкреатита. Кроме того, по утверждению онкологов, у пациентов с липоматозом поджелудочной железы повышается риск образования злокачественной опухоли – карцинома поджелудочной железы. [18]
Диагностика липоматоза поджелудочной железы
Основа диагностики данного состояния – инструментальная диагностика: ультразвуковое исследование брюшной полости, трансабдоминальное УЗИ поджелудочной железы, компьютерная и/или магнитно-резонансная томография. Липоматоз поджелудочной железы на УЗИ распознают по диффузной гиперэхогенности паренхимы.
Считается, что причина более высокой чувствительности УЗИ для выявления неравномерного цефалической жировой инфильтрации связана с в целом более высокой чувствительностью УЗИ для выявления тонких различий в жире в различных тканях. Это также распространенное наблюдение в печени, при котором УЗИ легче выявляет гиперэхогенную область ограниченного стеатоза и гипоэхогенную область ткани, подверженную стеатозу, чем КТ. [19]
Во время УЗИ липоматоз поджелудочной железы выглядит гиперэхогенной, а не гипоэхогенной, как это обычно наблюдается при липоме. Причина в том, что эхогенность определяется не самим жиром, а архитектурными изменениями, вызванными развитием адипоцитов внутри междольковых перегородок. Именно чередование железистых и жировых границ отвечает за гиперэхогенность. [20]
Напротив, чем больше поджелудочная железа инфильтрирована или замещена жиром, тем легче КТ позволяет диагностировать образование. Таким образом, КТ становится методом выбора при массивной жировой инфильтрации поджелудочной железы. [21]
Также пациенты сдают анализы крови (общий, на уровни панкреатических ферментов, общего холестерина и глюкозы), анализ мочи на панкреатические ферменты, копрограмму.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика включает новообразования поджелудочной железы, атрофический гастрит, хронические энтерит и энтероколит, синдром мальабсорбции.
Липоматозная псевдогипертрофия поджелудочной железы
Липоматозная псевдогипертрофия (ЛПЖ) поджелудочной железы представляет собой особую ситуацию липоматоза поджелудочной железы, которая, вероятно, спорно рассматривалась как редкая, специфическая и самостоятельная единица. Эту ситуацию непропорционального замещения всей поджелудочной железы возрастающим количеством жировой ткани и последующим увеличением всей железы впервые описал Хантельманн в 1931 г.; заболевание позже было названо липоматозной псевдогипертрофией.
Заболевание считается очень редким, а конкретная этиология остается неизвестной. [22] Сообщалось о связи с редкими детскими синдромами, такими как синдром Швахмана-Даймона, Баннаяна или Йоханссона-Близзарда. Были постулированы различные возможные причины: от врожденной аномалии до приобретенного состояния, вызванного повреждением инфекционными или токсическими агентами или хронической обструкцией протоков поджелудочной железы, вызывающей атрофию и последующее жировое замещение. [23] Эта последняя гипотеза страдает из-за того, что количество жира действительно непропорционально, а также из-за демонстрации нормального протока поджелудочной железы в нескольких статьях. [24] Более того, остаточные островки ткани поджелудочной железы кажутся вполне сохранившимися или, по крайней мере, неповрежденными. Сообщалось также о связи с хроническим гепатитом В и другими хроническими, запущенными поражениями печени. Такая ситуация диагностирована у молодых пациентов и у других пациентов без ожирения, сахарного диабета и панкреатита. Эти характеристики, вероятно, подчеркивают доброкачественное течение этого конкретного заболевания, которое, однако, может быть связано со значительной экзокринной дисфункцией поджелудочной железы.
Лечение липоматоза поджелудочной железы
Лечение липоматоза поджелудочной железы зависит от его происхождения, но специфического лечения данной патологии на сегодняшний день не существует. При этом используются рекомендации по лечению стеатоза печени: снижение массы тела, физические упражнения, диетические ограничения. [25] Так, назначается диета стол 5 при липоматозе поджелудочной железы; об этой диете и ее меню подробно в публикациях:
Путем коррекции внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы проводится лечение синдрома недостаточности пищеварения, используя такие лекарства группы ферментных препаратов, как Панкреатин, Панзинорм, Креон, Мезим, Пензитал, Дигестал и др.
Для лечения дислипидемии и гиперхолестеринемии применяются статины (Симвастатин и др.). Обнадеживающие результаты по снижению общего жира поджелудочной железы и уровня триглицеридов показало гиполипидемическое лекарственное средство Эзетимиб (Эзетроп, Липобон).
На сегодняшний день хирургическое лечение может заключаться в бариатрической хирургии – проведении лапароскопической рукавной гастрэктомии (гастропластики). Как показывает зарубежный клинический опыт, после такой операции у большинства пациентов снижается масса тела, улучшается липидный профиль, уменьшается общий объем поджелудочной железы и содержание в ней жира.
Профилактика
Предотвращению жировой инфильтрации поджелудочной железы может помочь внесение здоровых изменений в образ жизни и пищевые привычки, а также регулярные физические упражнения.
Прогноз
Относительно качества жизни – если липоматоз поджелудочной железы не лечить – прогноз малоутешительный: пациент будет продолжать терять вес, иметь проблемы с пищеварением, терпеть приступы недомогания. Но на продолжительность жизни, при отсутствии осложнений (например, хронического панкреатита или карциномы поджелудочной железы) данное заболевание влияет мало.
Список авторитетных книг и исследований, связанных с изучением липоматоза поджелудочной железы
- "Pancreatic Lipomatosis: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" - статья авторства K. Khan et al., опубликована в журнале "Case Reports in Gastrointestinal Medicine" в 2016 году.
- "Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustrative Examples of CT and MR Findings" - статья авторства R. N. Oliveira et al., опубликована в журнале "Polish Journal of Radiology" в 2017 году.
- "Lipomatosis of the Pancreas: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" - статья авторства S. Patil et al., опубликована в журнале "The Indian Journal of Radiology & Imaging" в 2014 году.
- "Fatty Infiltration of the Pancreas: Evaluation with Multidetector Computed Tomography" - статья авторства L. Bertin et al., опубликована в журнале "Diagnostic and Interventional Imaging" в 2015 году.
- "Pancreatic Lipomatosis: An Indicator of Pancreatic Atrophy?" - статья авторства A. S. Mazo et al., опубликована в журнале "Abdominal Radiology" в 2018 году.
Литература
Савельев, В. С. Клиническая хирургия. В 3 т. Том 1 : национальное руководство / Под ред. В. С. Савельева, А. И. Кириенко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2008.