Геморрагический диатез
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ряд патологий, отличительной характеристикой которых является склонность к повышенной кровоточивости и кровотечениям, носит название «геморрагический диатез». Заболевание полиэтиологичное, сложное, а при отсутствии лечения может привести к тяжелым и даже непредсказуемым последствиям.
Код по МКБ 10
- D 69 – пурпура и прочие явления геморрагии;
- D 69.0 – пурпура аллергического генеза;
- D 69.1 – дефекты качества тромбоцитов;
- D 69.2 – прочая пурпура нетромбоцитопенической этиологии;
- D 69.3 – идиопатическая пурпура тромбоцитопенической этиологии;
- D 69.4 – прочие первичные тромбоцитопении;
- D 69.5 – вторичные тромбоцитопении;
- D 69.6 – неуточненные тромбоцитопении;
- D 69.8 – прочие уточненные геморрагии;
- D 69.9 – геморрагия неуточненная.
Причины геморрагического диатеза
В зависимости от причин и этиологии болезни отличают такие типы геморрагического диатеза:
- диатез, вызванный расстройством гемостаза тромбоцитов. Этот тип включает в себя такие патологии, как тромбицитопатия и тромбоцитопения. Факторами развития могут быть снижение иммунитета, заболевания почек и печени, поражения вирусами, химиотерапевтическое лечение и облучение радиацией;
- заболевание, спровоцированное нарушениями процессов сворачиваемости крови – это может быть расстройство фибринолиза, употребление антикоагулирующих и фибринолитических препаратов, различные типы гемофилии и пр.;
- нарушение проницаемости стенок сосудов, вызванное недостатком аскорбиновой кислоты, геморрагической ангиоэктазией или васкулитом;
- заболевание, вызванное гемостазом тромбоцитов – болезнью Виллебранда, тромбогеморрагическим синдромом, лучевой болезнью, гемобластозами и пр.
Патогенез геморрагического диатеза можно разделить на несколько основных разделов:
- геморрагии, возникшие вследствие расстройства сворачиваемости крови;
- геморрагии, связанные с изменениями процессов и органики формирования тромбоцитов, а также с нарушениями их свойств;
- геморрагии, развивающиеся в результате повреждения сосудов.
В нормальном здоровом организме стенка сосуда может быть отчасти проницаема для газообразных и растворимых веществ. Для элементов крови и протеинов стенка, как правило, непроницаема. Если же происходит нарушение её целостности, то запускается непростой процесс коагуляции, направленный на предотвращение кровопотери – так организм пытается не допустить возникновение состояния, опасного для жизни.
Сама по себе патологическая кровоточивость обычно происходит по двум причинам – это повышение проницаемости стенки сосуда и расстройство процесса сворачиваемости. Иногда также высказывается гипотеза о том, что механизм геморрагии может быть запущен вследствие повышения свойства эритроцитов проходить через сосудистый барьер при небольшом разжижении крови, либо при выраженной анемии. В каких случаях это может случиться?
- Авитаминозы C (цинга), рутина и цитрина.
- Инфекционные заболевания, сепсис, стрептококк, менингококк, брюшной тиф и пр.
- Интоксикации (ядами, медикаментами).
- Действие высокой температуры.
- Аллергические патологии в организме.
- Нейротрофические расстройства.
Симптомы геморрагического диатеза
Первые признаки геморрагического диатеза чаще всего являются одновременно и основными симптомами заболевания. У больного появляются небольшие синеватые пятнышки (схожие с кровоподтеками), красного цвета сыпь на передней части голеностопа, бедер или на внешней части предплечий.
В запущенных случаях сыпь сочетается с участками некроза, формируются язвочки. Иногда такое состояние может сопровождаться болями в эпигастральной области, приступами рвоты с элементами крови в рвотных массах.
Болезнь может начаться остро и даже внезапно. Кровотечения, кровоточивость в любые ткани и органы может сопровождаться развитием анемии.
Чаще всего пациенты обращаются к доктору по поводу сильного кровотечения, к примеру, после незначительной травмы. Впрочем, кровотечение может быть и произвольное, не зависящее от наличия прямого повреждения тканей.
При тщательном опросе больного можно обнаружить, что симптомы геморрагического диатеза преследовали его ещё с детского возраста. В отдельных случаях подобные признаки беспокоили и родственников заболевшего человека (если заболевание имеет наследственную этиологию).
Геморрагический диатез у детей
Геморрагический диатез, проявивший себя в детском возрасте, чаще всего носит наследственный характер. Несовершенство сворачивающей системы, сосудистой системы, дефекты тромбоцитов в данном случае предопределены генетикой и наследуются по рецессивному типу.
Заболевание у ребенка может проявиться следующим образом:
- наблюдается устойчивая кровоточивость десен в период прорезывания или смены зубов;
- часто возникают беспричинные кровотечения из носовой полости;
- могут появиться геморрагические высыпания;
- обнаруживается кровь в анализе мочи;
- у ребенка болят суставы, а при обследовании определяется кровоизлияние и деформация суставной сумки;
- периодически можно наблюдать кровоизлияния в глазную сетчатку;
- у девочек появляются меноррагии.
У новорожденных заболевание способно проявиться уже с второго-третьего дня жизни. К наиболее распространенным симптомам относят желудочно-кишечные кровотечения, которые обнаруживаются в виде кровавой дефекации и рвоты. Эти признаки могут возникнуть как отдельно друг от друга, так и одновременно. Помимо этого, наблюдается кровотечения из пупочной ранки, из слизистой полости рта и носоглотки, из системы мочевыделения. Наиболее опасными являются кровотечения в мозг и его оболочки, а также в надпочечники.
Геморрагический диатез при беременности
Беременность у пациенток с геморрагическим диатезом сочетается с большой опасностью, поэтому требует особого внимания и профессионального ведения. Даже небольшая врачебная ошибка может привести к грозным последствиям.
Во время беременности больную женщину могут подстерегать следующие опасности:
- развитие водянки и гестоза (в 34% случаев);
- вероятность самопроизвольного прерывания беременности (39%);
- преждевременные роды (21%);
- развитие плацентарной недостаточности (29%).
Среди наиболее серьезных осложнений можно назвать преждевременную отслойку нормально расположенной плаценты, кровотечения в родах и после родов. С такими сложностями можно столкнуться почти в 5% случаев заболеваний у беременных.
У родившегося ребенка могут быть диагностированы: хроническая гипоксия, задержка в развитии, недоношенность, неонатальная тромбоцитопения, геморрагический синдром, а также наиболее грозное осложнение – внутричерепное кровоизлияние, которое обнаруживается примерно в 2-4% случаев.
Геморрагический диатез в период лактации менее опасен, однако требует не меньшего строгого контроля со стороны врача. Женщина должна тщательно следить за своим самочувствием, не допускать повреждений кожи, принимать лекарственные средства, прописанные врачом. Многие пациентки, больные геморрагией, способны родить и выкормить здоровых и полноценных детей.
Классификация геморрагических диатезов
Типы геморрагических диатезов различают по видам кровоточивости. Таких типов всего насчитывают пять:
- Гематомный тип геморрагии – характеризуется повсеместными кровоизлияниями в мягкую ткань и суставные полости. Такие кровоизлияния имеют значительные размеры, они причиняют боль и напряжение в тканях. Могут сочетаться с десенными, носовыми, желудочными, маточными кровотечениями, гематурией.
- Смешанный тип – возникает вследствие сбоя тромбоцитарной функции, а также изменения состава плазмы, что приводит к нарушению свертываемости крови. Может сопровождаться петехиями (точечными кровоизлияниями).
- Васкулярно-пурпурный тип – появляется в результате патологии стенок сосудов, например, после инфекционных заболеваний. Может сопровождаться воспалением тканей, точечными кровоизлияниями (их можно прощупать пальцем, так как они слегка выступают над кожной поверхностью). Не исключается гематурия.
- Ангиоматозный тип – сопровождается стойкими кровотечениями, связанными с поражением сосудов. Мелких высыпаний и кровоизлияний, как правило, нет.
- Петехиально-пятнистый тип – не сопровождается массивными кровотечениями, но выдает себя появлением мелких пятен, гематом, петехий.
Наиболее часто обнаруживают васкулярно-пурпурный тип геморрагий. При данном заболевании мелкие кровоизлияния можно наблюдать на поверхности кожи, где часто происходит сдавливание тканей, например, при пользовании ремнем, при ношении плотных резинок в одежде, а также на ягодицах (место частого сидения).
Помимо этого, отличают:
- наследственный вариант диатеза, который проявляется уже в детском возрасте и продолжается в течение всей жизни больного;
- приобретенный вариант геморрагического диатеза, зависящий от нарушений системы сворачиваемости крови и состояния стенок сосудов.
Последствия и осложнения геморрагического диатеза
Геморрагический диатез способен осложниться хронической формой железодефицитной анемии (зачастую со сниженной кислотностью желудочного сока и отсутствием аппетита).
В отдельных случаях отмечается течение геморрагического диатеза на фоне расстройств иммунитета и аллергических проявлений, которые иногда и сами могут спровоцировать гемостаз, а могут и осложнить заболевание. Это связывают с сенсибилизацией пролившейся в тканевые структуры крови.
Пациенты с геморрагическим диатезом относятся к группе высокого риска из-за вероятности поражения вирусом гепатита B и ВИЧ-инфекцией (при частом переливании крови).
При повторяющихся кровоизлияниях в суставные сумки может появиться ограничение амплитуды, и даже неподвижность сустава.
Сдавливание большими кровяными сгустками нервных волокон способно стать причиной различных онемений и параличей.
Большую опасность несут невидимые глазу внутренние кровотечения, в особенности в различные отделы головного мозга и надпочечники.
Диагностика геморрагического диатеза
Оценка анамнеза болезни и сбор жалоб пациента: когда были обнаружены первые кровотечения, присутствовало ли чувство слабости и прочие признаки диатеза; чем сам больной объясняет появление таких симптомов.
- Оценка жизненного анамнеза: наличие хронических болезней, продолжительный прием медикаментов, наследственность, наличие вредных привычек, онкологический анамнез, интоксикации.
- Внешний осмотр больного: оттенок и состояние кожи (бледная, синюшная, гиперемированная, с высыпаниями или кровоизлияниями), увеличение, болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и кровяного давления.
- Анализы крови: определяется понижение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина. Цветной показатель – в норме, численность лейкоцитов и тромбоцитов у разных больных может отличаться и даже не выходить за пределы нормальных значений.
- Анализы мочи: определяется эритроцитурия (гематурия) при наличии кровоизлияний в почки или систему мочевыделения.
- Биохимическое исследование крови: оценивается количество фибриногена, альфаи гамма-глобулинов, холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, а также показатели электролитического обмена для контроля над общим состоянием организма. Коагулограмма, оценка антигемофильных факторов.
- Инструментальная диагностика:
- исследование материала костного мозга, изъятого во время пункционного прокалывания кости (чаще грудинной). Проводится для того, чтобы оценить кроветворную функцию;
- трепанобиопсия – исследование, которое проводится на образце костного мозга и костного элемента с частью надкостницы, чаще изъятых из участка подвздошной кости. Для этого используется специфическое приспособление – трепан. Назначается для оценки состояния костного мозга.
- Для определения продолжительности кровотечения используют метод прокалывания верхней пальцевой фаланги или ушной мочки. Если функция сосудов или тромбоцитов нарушена, то показатель продолжительности повышается, а при недостатке свертывающих факторов – не изменяется.
- Время сворачиваемости определяют по формированию кровяного сгустка в образце венозной крови пациента. Чем меньше в крови факторов свертывания – тем дольше время сворачиваемости.
- Щипковая проба позволяет оценить степень возникновения подкожных излияний при сдавливании кожной складки в подключичной области. На данном участке кровоизлияние появляется лишь при сосудистых и тромбоцитарных нарушениях.
- Жгутовая проба схожа с предыдущей и состоит в накладывании жгута на область плеча больного (примерно на 5 мин.). При заболевании предплечье покрывается точечными кровоизлияниями.
- Проба с манжетой представляет собой накладывание манжеты от прибора для измерения кровяного давления. Доктор накачивает воздух до показателей около 100 мм рт. ст. и сохраняет его 5 мин. Далее происходит оценка кровоизлияний на предплечье больного.
- Дифференциальная диагностика заключается в консультации других профильных специалистов – например, терапевта, аллерголога, невропатолога, инфекциониста и пр.
К кому обратиться?
Лечение геморрагического диатеза
Медикаментозное лечение назначается индивидуально (применяются различные лекарства в зависимости от типа заболевания):
- витаминные препараты (витамины K, P, витамин C) при поражении стенок кровеносных сосудов;
- глюкокортикоидные гормоны (гормональные средства коры надпочечников) при понижении численности тромбоцитов. Чаще всего применяется преднизолон от 1 мг/кг/сутки, с возможностью повышения дозировки в 3-4 раза (курс лечения от 1 до 4-х месяцев);
- специальные препараты, так называемые свертывающие факторы, при их недостатке.
Для срочной остановки начавшегося кровотечения применяют:
- накладывание жгута;
- тампонада полостей;
- тугая повязка;
- прикладывание холодной грелки или льда на место с кровотечением.
Оперативное лечение:
- операция по удалению селезенки (спленэктомия) проводится при значительном кровотечении. Такое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни кровяных клеток;
- операция по удалению пораженных сосудов, которые являлись источниками повторяющихся кровотечений. При необходимости проводят протезирование сосудов;
- пункция суставной сумки с последующим отсасыванием скопившейся крови;
- операция по замене сустава на искусственный, если произошли необратимые изменения, не поддающиеся лечению.
Гемотрансфузионная терапия (переливания донорских препаратов крови):
- трансфузия плазмы, содержащей все свертывающие факторы (свежезамороженный препарат), позволяет восстановить уровень всех факторов, а также поддержать иммунную защиту больного;
- трансфузия тромбоцитарной массы;
- трансфузия эритроцитарной массы (иногда вместо этого препарата используют отмытые эритроциты, что понижает выраженность побочных проявлений при переливании). Применяется в крайних случаях – например, при тяжелой анемии и анемической коме.
Физиотерапевтическое лечение подразумевает воздействие магнитного или электрического полей, что способствует рассасыванию кровяных сгустков и восстановлению поврежденных тканей.
ЛФК назначается в период ремиссии для разработки достаточной двигательной амплитуды в суставах, которые подверглись кровоизлиянию.
Гомеопатия: при увеличенной степени системных кровоизлияний и склонности к кровотечениям могут помочь следующие гомеопатические средства.
- Phosphorus. Применяется также при коагулопатиях, геморрагической лихорадке, авитаминозе C.
- Lachessis, Crotalus. Может использоваться при геморрагическом васкулите и гемофилии.
- Arsenicum album. Чаще всего комбинируется с вышеперечисленными препаратами.
- Bothrops. Назначается больным геморрагическим васкулитом при наличии повреждений кожного покрова, в том числе язв, трофических изменений.
Народное лечение геморрагического диатеза
Лечение травами предусматривает использование растений, стимулирующих обмен веществ, повышающих сворачиваемость крови, улучшающих заживление тканей.
Некоторые из применяемых растений могут содержать токсические вещества, поэтому лечение проводят только с одобрения лечащего врача.
Рекомендуется приготовить следующие смеси лекарственных трав:
- сбор с чистецом, тысячелистником, листьями крапивы, спорышом, листьями земляники и манжетки – 8 г сбора заваривают в 400 мл кипящей воды, настаивают четверть часа, пьют по 100 мл после приема пищи трижды в день;
- сбор с репешком, кукурузными рыльцами, соцветиями калины, листьями малины, ягодами шиповника и рябины – приготовить, как в предыдущем рецепте;
- сбор со зверобоем, крапивой, тысячелистником, ясноткой, ольхой, цветом ромашки и листом ежевики – 4 г сырья заваривают 200 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, пьют по трети стакана 4 раза в день после приема пищи;
- лист барвинка, лесного ореха, корень калгана, лист черники, ягоды калины, рябины и шиповника – используют для заваривания 7 г на 350 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, принимают по 1/3 стакана трижды в день после приема пищи.
Такие смеси принимают курсом в 2 месяца. Через 2 недели курс можно повторить, при необходимости сократив его до 1 мес.
При устойчивом улучшении состояния используют такие растения, как лист барвинка, манжетку, горец почечуйный, зверобой, кукурузные рыльца и ягоды рябины – компоненты можно заменять между собой с каждым новым курсом лечения.
В остром периоде важно соблюдение постельного режима на протяжении не менее 3-х недель.
[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]
Профилактика геморрагического диатеза
Геморрагический диатез – это действительно серьезная и сложная болезнь, которая требует индивидуального и внимательного подбора лечебной схемы. Если говорить о наследственной патологии, то здесь сложно обозначить профилактические мероприятия, но некоторые советы все же помогут если не вылечить болезнь, то, по крайней мере, притормозить её развитие и предотвратить появление осложнений, что тоже немаловажно.
К таким мероприятиям можно отнести:
- укрепление защитных возможностей организма (включает в себя занятия посильным спортом, выполнение регулярных физических упражнений, закаливание организма, полноценное питание);
- дополнительный прием витаминных средств (в частности, витамина K – например, в виде препаратов Менадион или Синкавит);
- строгое соблюдение гигиенических правил – это простая рекомендация помогает предотвратить развитие инфекционных заболеваний, которые могут дать начало патологическим процессам в организме;
- санация очагов хронической инфекции в организме, своевременное лечение воспалительных заболеваний;
- диспансерное наблюдение, регулярное посещение врача;
- исключение пребывания на солнце.
Вторичная профилактика состоит в периодических профосмотрах населения, на предмет раннего обнаружения заболевания.
Прогноз геморрагического диатеза
Пациенты с геморрагическим диатезом должны состоять на учете в гематологии в родном населенном пункте, а также в областном центре гемофилии. Больным проводят регулярную оценку системы кроветворения и свертываемости, предоставляют информацию, как самому пациенту, так и медицинским работникам по месту жительства, проводят (если необходимо) потенциально опасные для таких больных виды лечения – оказывают стоматологическую и хирургическую помощь. Близкие и родственники пациентов также получают указания и обучаются методике оказания первой помощи больным геморрагическим диатезом.
Исход и прогноз заболевания может быть разным. Если пациенту было проведено адекватное патогенетическое, гемостатическое и заместительное лечение, то прогноз можно считать достаточно благоприятным.
Геморрагический диатез со злокачественным течением, когда невозможно контролировать степень и частоту кровоизлияний, а также при наличии осложнений исход болезни может быть летальным.