Ангиофиброма у детей и взрослых: причины, лечение

Термин «ангиофиброма» применяется по отношению к любым опухолям, которые можно отнести к ангиомам с присутствием в них соединительнотканных волокон, либо к фибромам, пронизанным сосудистой сеткой. К таким новообразованиям можно отнести, например, фиброзную папулу, сальную аденому, ногтевую фиброму, жемчужную папулу, опухоль Коенена и пр.

Эпидемиология

  • Ангиофиброма диагностируется относительно часто.
  • Опухоль может развиваться, вне зависимости от возраста, но чаще её обнаруживают у пациентов старше 40 лет.
  • Ангиофиброма возникает, вне зависимости от расовой принадлежности.
  • Распространение новообразования одинаково, как у пациентов мужского, так и женского пола. При этом в подростковом возрасте чаще болеют мальчики.

Причины ангиофибромы

В точности назвать причину развития такого заболевания, как ангиофиброма, специалисты не могут. Имеется несколько теорий, которые используют для объяснения причин патологии:

  • Гормональная теория.

Частая диагностика заболевания у детей в подростковом возрасте позволила предположить, что определенным фактором риска способен стать нарушенный гормональный фон. Тем не менее, информация относительно данного предположения противоречива: одни ученые не допускают возможности негативного влияния гормонального дисбаланса, а другие – подтверждают причастность функции половых желез. Окончательного вывода специалисты пока не сделали.

  • Генетическая теория.

Данное предположение считается одним из наиболее распространенных. В качестве подтверждения выступает информация о полном или неполном отсутствии или нарушении Y и X хромосом в клетках новообразования. Такие выводы не окончательны и требуют проведения дополнительных исследований.

  • Теория влияния возраста.

Отдельные специалисты склонны к рассмотрению болезни, как результата возрастных изменений в организме.

Кроме этого, имеются предположения о влиянии на развитие болезни определенных факторов.

Факторы риска развития ангиофибромы могут быть следующими:

  • травмы лица, головы, носа и пр.;
  • воспалительные заболевания, в особенности воспаления с хроническим течением (например, хронические синуситы и пр.);
  • наличие вредностей, плохая экология, неприемлемый образ жизни и т. п.

Патогенез

Ангиофиброма может возникать практически в любом возрасте, у лиц любой половой и расовой принадлежности.

Наиболее распространено новообразование носоглотки: ангиофиброма развивается на основе глоточной основной фасции и является базальной или базосфеноидальной разновидностью опухоли. Разрастание покрывает поверхность основной кости, и/или зону задних клеток решетчатой кости (сфеноэтмоидальный вид).

В некоторых случаях заболевание начинается из участка крыло-небной ямки, распространяясь в носовую полость и в пространство за челюстью. Такой тип роста ангиофибромы диагностируется при птериго-максиллярном варианте развития опухоли.

Данное новообразование принято считать доброкачественным, хотя оно зачастую обладает стремительным ростом, затрагивая рядом расположенные ткани, полости, пазухи. Особой опасностью отличается ангиофиброма, проросшая в полость черепной коробки.

Симптомы ангиофибромы

Ангиофиброма внешне напоминает небольшой (3-15 мм) одиночный узелок, имеющий четко очерченные контуры и эластичную структуру. Цвет образования может варьироваться от розовато-желтого до бурого оттенка.

Узелок, как правило, немного возвышается над окружающими тканями.

В некоторых случаях узелок имеет богатую капиллярную сетку и обладает полупрозрачной структурой: это можно рассмотреть при помощи микроскопа.

Опухоль обнаруживается в большем количестве случаев на слизистых тканях верхних дыхательных путей, либо на верхних или нижних конечностях, реже – на органах (например, почках).

Первые признаки новообразования зависят от его локализации. Например, при поражении носоглотки пациент жалуется на затруднение носового дыхания, вплоть до полного его отсутствия. Заложенность может возникать только с одной стороны, усугубляясь постепенно. При этом никакие капли для носа данную проблему не снимают.

Со временем появляется храп (даже в состоянии бодрствования), ощущение сухости в области горла, одно или двустороннее ухудшение слуха. Возможны частые боли в голове, кровоточивость из носа спонтанного характера.

Ангиофиброма на начальной стадии не всегда проявляется изменениями в картине крови. У большинства пациентов признаки анемии – снижение количества эритроцитов и гемоглобина, обнаруживаются уже на более поздних патологических стадиях.

Ангиофиброма у ребенка может напоминать признаки аденоидов, поэтому в детском возрасте принято дифференцировать эти патологии.

У детей наиболее часто диагностируют неоссифицирующие фибромы и метафизарные дефекты, это относительно распространенные скелетные патологии у пациентов детского возраста.

По мере увеличения новообразования самочувствие пациента ухудшается. Сон становится беспокойным, нарушается аппетит, изменяются черты лица (возможны деформация и асимметрия).

Стадии

Юношеская ангиофиброма условно подразделяется на несколько стадий:

  1. Новообразование имеет ограниченный рост, не выходящий за пределы носовой полости.
  2. Новообразование прорастает в крыло-небную ямку или носовые пазухи.
  3. Опухоль распространяется по орбите или подвисочной ямке без интракраниального роста (стадия ) или с экстрадуральным ростом (стадия ).
  4. Опухоль отличается интрадуральным ростом без привлечения области кавернозного синуса, гипофиза, либо зрительного перекреста (стадия ), или с привлечением перечисленных областей (стадия ).

Формы

Видовая классификация заболевания связана с локализацией опухоли, а также с некоторыми её структурными и патогенетическими особенностями.

  • Ангиофиброма носоглотки – это доброкачественное образование, которое состоит из сосудистой и соединительной ткани и развивается в носоглоточной полости. Чаще всего такое заболевание, как ангиофиброма носа, обнаруживается у мальчиков подросткового возраста, поэтому его еще называют термином «юношеская, ювенильная ангиофиброма» это наиболее распространенное новообразование у пациентов детского возраста.
  • Ангиофиброма кожи часто принимается за гемангиому: это соединительнотканное образование, имеющее вид бородавки. Такая опухоль в большинстве случаев округлая, имеет основание и проникает вглубь кожи. Наиболее часто обнаруживается на верхних и нижних конечностях, а также в области шеи и лица. Болеют преимущественно женщины 30-40 лет.
  • Ангиофиброма гортани – это доброкачественное образование, занимающее область голосовых связок. Аналогичный термин заболевания – это ангиофиброма голосовой связки. Опухоль отличается красноватым или синеватым оттенком, имеет неровную структуру и расположена на ножке. Первыми признаками заболевания считается появление характерной охриплости вплоть до полной потери голоса.
  • Ангиофибромы лица располагаются на разных его участках. Обнаружить их можно в любом возрасте. Основным клиническим симптомом заболевания считается внезапное появление незначительного по размерам плотного или эластичного нароста. Другой симптоматики, как правило, нет. Если же опухоль постоянно трогают и повреждают, то она может кровоточить и стремительно увеличиваться. Зачастую образование обнаруживают в носовой или ушной полостях, на веках.
  • Ангиофибромы лица при туберозном склерозе – это типичные проявления при данной патологии. Туберозный склероз представляет собой наследственную невроэктодермальную болезнь, основными признаками которой выступают судорожные приступы, отсталость умственного развития, появление новообразований по типу ангиофибром. Новообразования обнаруживаются более чем у половины пациентов, страдающих туберозным склерозом. Обнаружить их можно уже после 4-х летнего возраста.
  • Ангиофиброма основания черепа – это наиболее редкая и, в то же время, наиболее тяжелая форма заболевания, при которой формируется доброкачественное образование в костной структуре основания черепа. Болезнь сложно диагностировать на ранней стадии, из-за её схожести с гипертрофическими и воспалительными патологиями носовой и глоточной области. Ангиофиброма такого типа склонна к быстрому росту с разрушением черепных костей и распространением в рядом расположенные анатомические мозговые структуры. Болеют в подавляющем большинстве мальчики и молодые люди 7-25 лет.
  • Ангиофиброма мягких тканей зачастую развивается у пациентов на кожных покровах, на молочных железах, сухожилиях. Поражаются преимущественно мягкие ткани на конечностях, в области туловища, на лице или шее. В некоторых случаях опухолевые процессы развиваются и в области внутренних органов – в матке, яичниках, легких, молочных железах.
  • Ангиофиброма почки – это доброкачественное образование, которое может протекать длительно, не проявляясь какими-либо симптомами. Редко болезнь обнаруживается из-за появления болей в почке. Болезнь излечивается хирургическим способом: при небольших размерах новообразования возможно динамическое наблюдение за опухолью.

Осложнения и последствия

Само по себе такое новообразование, как ангиофиброма, принадлежит к ряду доброкачественных, и только в крайне редких случаях болезнь может озлокачествляться.

Тем не менее, зачастую развитие опухоли протекает стремительно. Быстрое увеличение образования может спровоцировать разрушение рядом расположенных структур: повреждаются даже плотные ткани, например, кости. Стало быть, быстрый опухолевый рост способен вызвать продолжительные и массовые кровотечения (часто повторяющиеся), деформацию лицевой части, расстройства и дыхательной зрительной функции. Чтобы не допустить осложнений ангиофибромы, очень важно своевременно определить наличие новообразования и приступить к лечению.

Диагностика ангиофибромы

Диагностика заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, врач при осмотре обратит внимание на численность патологических образований, их характер. Пациенту будут заданы вопросы относительно наличия подобных патологий у членов семьи и родственников, об обнаружении злокачественных заболеваний у близких людей, о возможных нарушениях со стороны центральной нервной системы.

Если выявляются множественные опухолевые очаги, то пациенту рекомендуется пройти обследование на бугорчатый склероз или МЭН I.

Анализы крови укажут на наличие анемии и воспалительного процесса в организме. Так, может наблюдаться понижение уровня гемоглобина до 80 г/литр и эритроцитов до 2,4 на 10¹²/л. Биохимия крови часто демонстрирует уменьшение общего белка, альбумина, а также увеличение количества АЛТ, АСТ и щелочной фосфатазы.

Тканевая биопсия – исследование части ткани при помощи микроскопа, позволит с точностью определить доброкачественность новообразования.

В дополнение врач зачастую назначает исследование крови на специфичные маркеры опухолей, для исключения злокачественного образования.

Дополнительная инструментальная диагностика часто включает в себя проведение фиброскопии или эндоскопии. Такие процедуры делают, используя специальное устройство – эндоскоп, который позволит обнаружить и рассмотреть опухоль в полостях, например, в носоглотке. Данный метод поможет оценить поверхностное состояние опухоли, визуализировать сосудистую сетку, определить наличие воспалительной реакции.

К сожалению, рентгенографический метод в данной ситуации малоинформативен. При помощи данного метода можно увидеть наличие образования, однако провести дифференциальную диагностику ангиофибромы не получится.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с сирингомой, ангиолейомиомой, кавернозной гемангиомой, плоским пигментным невусом, болезнью Ослера-Рандю, ангиокератомой, плоскоклеточным раком и пр.

К кому обратиться?

Лечение ангиофибромы

В подавляющем большинстве случаев пациентам с ангиофибромами назначается хирургическое лечение. Объем и тип хирургического вмешательства подбирается с учетом стадии и локализации патологического очага.

Если опухолевый процесс имеет значительное распространение и пронизан большим количеством сосудов, то может возникнуть необходимость в предварительной подготовке пациента. Это делается с целью снизить риск развития кровотечения во время и после операции.

Лечение может включать в себя такие методы:

  • Рентгенологическая эндоваскулярная окклюзия – используется при невозможности проведения полноценного оперативного вмешательства, в качестве начального этапа лучевой терапии. Применение метода позволяет снизить объем интраоперационной потери крови.
  • Лучевое лечение – помогает примерно в 50% случаев ангиофибромы, однако может сопровождаться большим количеством осложнений. По этой причине используется только при невозможности проведения полноценного хирургического вмешательства.

Лекарства

Медикаментозное лечение направляется на устранение основных болезненных признаков ангиофибромы, а также на облегчение и продление жизни пациентов.

  • При появлении болей рекомендуется принять Баралгин или Но-шпу по 1-2 таб. до трех раз в сутки. Продолжительность приема – от одной до четырех недель.
  • Для улучшения работы органов и укрепления сосудов назначают Стимол в количестве 1 пакета дважды в сутки, а также поливитаминные комплексы – например, Дуовит по 2 таб. ежедневно на протяжении 4-х недель, либо Витрум по 1 таб. ежедневно на протяжении 4-12 недель.

Комбинированная химиотерапия применяется по необходимости в индивидуальном порядке. Могут быть предложены:

  • комбинация Адриамицина, Сарколизина и Винкристина;
  • комбинация Винкристина, Декарбазина, Адриамицина, Циклофосфана.

К примеру, такое лечение может применяться до и/или после операционного вмешательства.

Витамины

Качественное лечение ангиофибромы невозможно представить без витаминотерапии. Употребление в пищу определенных витаминов никак не влияет на рост опухоли, однако помогает укрепить сосуды, предупредить анемию и нормализовать функцию иммунной системы.

  • Витамин A послужит профилактикой вторичной инфекции, улучшит тургор тканей и ускорит восстановление. Этот витамин можно получить при употреблении растительной пищи, либо приобрести в аптеках капсулы с масляным витаминным раствором.
  • Токоферол предупреждает формирование тромбов в сосудах, омолаживает и обновляет ткани. Препарат доступен в любой аптеке без рецепта, а также присутствует в таких продуктах, как сливочное и подсолнечное масло, орехи, семечки и молоко.
  • Аскорбиновая кислота принимает участие в регуляции восстановительных реакций в организме, нормализует выработку гормонов. Аскорбиновую кислоту можно получать из витаминных препаратов или из продуктов питания, к которым относятся ягоды, яблоки, киви, цитрусы, зелень, капуста.
  • Витамины группы B регулируют нейроэндокринную функцию. Их в достаточном количестве можно получить, употребляя мясные продукты, орехи, молоко.
  • Витамин K улучшает сворачивание крови, устраняет небольшие кровотечения. Витамин входит в состав многих поливитаминных средств и монопрепаратов.

Физиотерапевтическое лечение

При ангиофиброме могут быть назначены физиопроцедуры, усиливающее влияние лекарств на опухоль. Зачастую назначают онкодеструктивные воздействия: фотодинамику, высокоинтенсивную лазеротерапию, дециметровую терапию, ультразвук. Одновременно возможно применение цитолитических методик, к которым относится, в частности, цитостатический электрофорез.

Комплексное лечение пациентов, которым была проведена операция по удалению такого новообразования, как ангиофиброма, включает в себя следующие физиотерапевтические методы:

  • иммуносупрессивные процедуры (электрофорез с иммуносупрессантами);
  • химиомодифицирующие процедуры (малочастотная магнитная терапия).

Для нормализации вегетативных нарушений применяют электросонтерапию, транскраниальную электроанальгезию, малочастотную магнитную терапию, гальванизацию.

После полного удаления ангиофибромы противопоказания к физиотерапии носят общий характер.

Народное лечение

Для избавления от опухоли – ангиофибромы, рекомендуется обратить внимание на рацион питания: отдельные продукты способны помочь остановить распространение недуга.

  • Томаты – частые гости на нашем столе. Специалисты советуют съедать по пять больших томатов ежедневно, а также добавлять в блюда томатную пасту или сок.
  • Свекольный сок рекомендуется смешивать с медом в равных частях, и пить его трижды в день перед приемом пищи по 100 мл.
  • Грецкие орехи следует измельчить вместе со скорлупой, залить крутым кипятком, настоять в течение пятнадцати минут. Пропорция – 300 г орехов на 1 л воды. Настой нужно принимать трижды в сутки по 1 ст. л.

Кроме этого, настоятельно рекомендуется резко ограничить употребление мясной пищи и соли.

Лечение травами

Лечение травами эффективно дополнит основную медикаментозную терапию при ангиофиброме. Наиболее действенными рецептами для применения в домашних условиях считаются:

  • Мазь на основе болиголова.

Соцветия растения измельчают и смешивают с вазелиновым маслом в равных частях. Смазывают пораженные места один раз в три дня.

  • Лекарство из чистотела.

Отжать сок из чистотела (1 ст. л.), развести в ¼ стакана воды и принимать ежедневно по схеме: один раз в день принимают по восходящей, начиная от одной капли и доводя до 25 капель. После этого ежедневно убавляют по одной капле.

  • Крапива.

Крапиву заливают кипятком и оставляют настояться в течение двух часов (на 3 ст. л. крапивы понадобится 0,5 л кипятка). Принимают настой четыре раза в сутки по 100 мл.

Гомеопатия

Список гомеопатических средств при ангиофиброме может включать в себя Абротанум, Ацидум флюорикум, Кальциум флюорикум. Эффективным считается подобное назначение при плоских опухолях кожи и при небольших образованиях без тенденции к стремительному разрастанию.

При быстро растущих опухолях требуется обязательное традиционное лечение.

  • Абротанум применяют в виде раствора Д430.
  • Ацидум флюорикум принимают в растворе С6 (Д12) – С30.
  • Кальциум флюорикум применяют в ряду С6 (Д12) – С200 в виде таблеток.

Реже назначают Карбо анималис и Натриум сульфурикум в таблетках С6 (Д12).

Подобное лечение нельзя использовать самостоятельно. Очень важно проконсультироваться с доктором – как со специалистом по традиционной терапии, так и с врачом гомеопатического направления.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство в настоящее время является практически единственным надежным способом избавиться от такой опухоли, как ангиофиброма. Операцию проводят, как правило, после предварительного склерозирующего курса лечения.

Вариант доступа к новообразованию подбирается в зависимости от его локализации. К примеру, при опухоли носоглотки или основания черепа возможен доступ через область мягкого или твердого неба, через носовую полость, через лицевые кости.

Если ангиофиброма прорастает глубоко в черепную коробку, в головной мозг, крылонёбную ямку или в другие неоперабельные зоны (например, распространяется на зрительный нерв, перекрест и/или область турецкого седла), то операция не проводится, либо проводится частичное удаление ангиофибромы. К сожалению, такие случаи не являются редкостью. При частичной резекции повторное развитие опухоли наблюдается у 10-40% пациентов.

Одним из возможных последствий удаления опухоли в области головы считается формирование косметических недостатков. Иногда больные отказываются от операции именно по этой причине.

Как дополнение к оперативному вмешательству, при ангиофиброме могут быть использованы и такие методы, как гормональное лечение, криодеструкция, лазерная коагуляция и химиотерапия. Сами по себе перечисленные методы на сегодняшний день признаются малоэффективными: их применяют крайне редко.

Профилактика

Для предупреждения развития ангиофибромы рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, грамотно и качественно питаться.

Человеческий организм имеет характерную особенность: он может самостоятельно противостоять разрастанию патологически измененных клеток, если для него станут доступными полноценный отдых, качественный сон и отсутствие раздражающих факторов (стрессы, вредные привычки, неблагоприятные излучения и пр.).

Регулярные профилактические осмотры у профильных врачей позволят вовремя обнаружить и искоренить заболевание.

Прогноз

Недопустимо самостоятельно придумывать и назначать себе лекарственные препараты. Народные рецепты можно использовать лишь в качестве дополнения к основному лечению: сами по себе такие средства вряд ли помогут победить опухоль.

Ангиофиброма не обладает тенденцией к регрессу. Опухоль удаляют хирурги, с дальнейшим наблюдением за пациентом, так как имеется вероятность повторного развития заболевания.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.